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小儿囊性纤维化是什么病
补充说明：小儿囊性纤维化是什么病
a******W 2021-07-16 15:24
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李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
小儿囊性纤维化是一种遗传性基因突变导致的慢性疾病，主要影响肺部和消化系统功能，导致黏稠分泌物积聚，引起感染和呼吸困难。该疾病需要综合管理，包括药物治疗、营养支持和肺部护理。
小儿囊性纤维化是由于CFTR基因编码的蛋白质功能异常引起的，这种蛋白质通常帮助调节体内盐分和水分进出细胞，从而控制体液浓度和分泌物粘稠度。但CFTR蛋白异常会导致氯离子转运障碍，引发一系列生理反应，如黏膜上皮细胞过度分泌黏液等。典型表现为慢性咳嗽、痰多、呼吸困难、反复肺部感染以及生长发育迟缓。此外还可能出现腹泻、营养不良等症状。
可以通过血常规、胸部X线检查、高分辨率CT扫描、囊性纤维化基因检测、胰腺外分泌功能测定等来确诊。治疗措施主要包括抗生素治疗以预防和治疗呼吸道感染、支气管扩张剂以改善肺功能、肠道微生物群调节以及营养支持。对于特定患者，可考虑使用吸入性糖皮质激素。
患儿家属应密切关注孩子的病情变化，定期带孩子到医院复查，同时注意保持室内空气流通，避免接触过敏原，保证充足的休息和均衡饮食，有助于减轻症状并促进健康恢复。
2024-01-24 20:45
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积聚之名，首见于《灵枢·五变》：“人之善肠中积聚者，……皮肤薄而不泽，肉不坚而淖泽。如此，则肠胃弱，恶则邪气留止，积聚乃伤。”《内经》里还有伏梁、息贲、肥气、奔豚等病名，亦皆属积聚范畴。在治疗方面，《素问·至真要大论》提出的“坚者削之”，“结者散之，留者攻之”等原则，具有一般的指导作用。《难经》对积聚作了明确的区别，并对五脏之积的主要症状作了具体描述。《金匮要略·疟病脉证并治》将疟疾引起的症瘕称为疟母，并以鳖甲煎丸治之。《诸病源候论•积聚病诸候》对积聚的病因病机有较详细的论述，并认为积聚一般有一个渐积成病的过程，“诸脏受邪，初未能为积聚，留滞不去，乃成积聚”。《证治准绳·积聚》在总结前人经验的基础上，提出了“治疗是病必分初、中、末三法”的主张。 《景岳全书·积聚》则对攻补法的应用作了很好的概括，“治积之要，在知攻补之宜，而攻补之宜，当于孰缓孰急中辨之”。《医宗必读·积聚》把攻补两大治法与积聚病程中初中末三期有机地结合起来，并指出治积不能急于求成，可以“屡攻屡补，以平为期”，颇受后世医家的重视。《医林改错》则强调瘀血在积聚病机中的重要作用，对活血化瘀方药的应用有突出的贡献。 中医文献中的症瘕、痃癖以及伏梁、肥气、息贲等疾病，皆属积聚的范畴。根据积聚的临床表现，主要包括西医的腹部肿瘤、肝脾肿大，以及增生型肠结核、胃肠功能紊乱、不完全性肠梗阻等疾病，当这些疾病出现类似积聚的证候时，可参阅本节辨证论治。
多发人群：成年人
治疗费用：市三甲医院约（500 —— 1000元）
