发病时间：不清楚
小儿先天性光敏感性卟啉症中药治疗好吗?
补充说明：小儿先天性光敏感性卟啉症中药治疗好吗?
a******W 2021-07-16 15:25
小儿先天性光敏感性卟啉症 维生素B6 皮肤 半胱氨酸 牛磺酸
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
小儿先天性光敏感性卟啉症的治疗需要遵医嘱使用抗感光药物如羟氯喹等，必要时可配合应用维生素B6。
本病为常染色体显性遗传疾病，患者体内积累大量脯氨酸而导致皮肤、黏膜出现炎症反应。通过口服维生素B6可以促进体内半胱氨酸向牛磺酸转化，从而减少脯氨酸的产生。
对于重症或急性发作病例，可能需要静脉注射糖皮质激素如甲泼尼龙来迅速控制症状。
在中医辨证施治下，部分体质虚弱者可通过内服外敷中药方剂改善病情，但需密切观察可能出现的副作用，并注意避免日晒以减少光敏性损害。
2024-02-07 05:50
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先天性光敏感性卟啉症(Günthersyndrome)即Günther综合征，又称Günther病、红细胞生成性尿卟啉病、先天性红细胞生成性卟啉病(congenital erythropoietic prophyria)等。为常染色体隐性遗传所致的红细胞内尿卟啉原Ⅲ和合成酶活性减低，临床特征为婴幼儿期出现红色尿，分光镜检查出卟啉，临床上兼有皮疹、疱疹或腹痛等症状。 1889年，B.J.斯托克维斯将一系列的临床症状统称为“卟啉症”，从此这种病症的名称得以确立。
