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重症联合免疫缺陷病治疗可选用
补充说明：重症联合免疫缺陷病治疗可选用
a******W 2021-07-16 15:23
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李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
重症联合免疫缺陷病治疗可选用骨髓移植、胸腺移植、基因治疗、免疫调节治疗、免疫重建治疗等方法。如果症状持续或加剧，建议患者及时就医。
1.骨髓移植
骨髓移植通常通过将健康的造血干细胞植入患者体内来实现，以恢复其正常的免疫功能。此方法适用于治疗重症联合免疫缺陷病，因为该疾病由遗传性或获得性免疫系统发育不全引起，而骨髓移植能够提供正常的造血干细胞并促进免疫系统的重建。
2.胸腺移植
胸腺移植是将健康者的无菌化胸腺组织移入患者的胸腔内，手术后需要定期服用免疫抑制药物以防止排异反应。该措施适合治疗重症联合免疫缺陷病，因为胸腺是T细胞分化成熟的重要场所，对于维持机体免疫平衡具有重要作用；通过移植正常工作的胸腺可以使患者重新获得部分免疫功能。
3.基因治疗
基因治疗涉及将健康基因引入患者体内以替代缺失或异常的基因，可能包括病毒载体、CRISPR-Cas9技术等手段。针对重症联合免疫缺陷病是因为该疾病主要受特定基因突变影响导致无法正常制造关键蛋白分子；导入正确工作版本的相应基因有助于纠正这些分子缺乏造成的免疫障碍。
4.免疫调节治疗
免疫调节治疗旨在通过增强或抑制特定免疫应答来控制过度或不足的免疫反应，常用药物包括环磷酰胺、甲泼尼龙等。该策略可用于管理重症联合免疫缺陷病中出现的某些并发症如自身免疫性疾病；选择性地调整免疫反应强度可以帮助减轻相关症状同时减少对患者整体健康的影响。
5.免疫重建治疗
免疫重建治疗的目标是通过改善患者自身的免疫功能来对抗感染和其他相关风险因素，具体方案因个体差异而异。该策略适合处理重症联合免疫缺陷病的核心问题即严重免疫功能受损；有针对性地提升免疫力有助于提高患者的生活质量和长期预后。
重症联合免疫缺陷病是一种罕见但严重的免疫系统疾病，需密切监测病情变化，及时就医。除上述治疗措施外，还可遵医嘱使用静脉注射用人免疫球蛋白(pH4)进行治疗，建议患者遵循医嘱，积极配合医生进行针对性治疗。
2024-01-03 14:17
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由于淋巴样干细胞先天性分化异常，婴儿生后缺乏T细胞和B细胞，故使体液免疫和细胞免疫均发生缺陷。重症联合免疫缺陷(severe combined immunodificiency，SCID)可分为X-性联遗传型、常染色体隐性遗传型和散发型。属于联合免疫缺陷病的重型。
甲泼尼龙片
糖皮质激素只能作为对症治疗，只有在某些内分泌失调的情况下，才能作为替代药品。主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病适应症，详见说明书。
胸腺肽肠溶胶囊
用于：1.用于18岁以上的慢性乙型肝炎患者。因18岁以后胸腺开始萎缩，细胞免疫功能减退；2.各种原发性或继发性T细胞缺陷病；3.某些自身免疫性疾病（如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等）；4.各种细胞免疫功能低下的疾病；5.肿瘤的辅助治疗。
醋酸泼尼松片
主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病。适用于结缔组织病，系统性红斑狼疮，严重的支气管哮喘，皮肌炎，血管炎等过敏性疾病，急性白血病，恶性淋巴瘤以及适用于其他肾上腺皮质激素类药物的病症等。
胸腺肽肠溶片
1用于慢性乙型肝炎患者。2各种原发性或继发性T细胞缺陷病（如：儿童先天性免疫缺陷病）。3某些自身免疫性疾病（如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、儿童支气管哮喘和哮喘性支气管炎等）。4各种细胞免疫功能低下的疾病（如：病毒性肝炎，预防上呼吸道感染、顽固性口腔溃疡等）。5肿瘤的辅助治疗。
