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真两性畸形的原因
补充说明：真两性畸形的原因
a******W 2021-07-16 15:23
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李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲
擅长：擅长普外科尤其对肝胆胰腺，甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎，胆囊结石，结节性甲状腺肿，甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮，肛裂。
提问
真两性畸形可能是由雄激素受体异常、5α-还原酶缺陷、肾上腺皮质激素合成障碍、先天性肾上腺增生、黄体生成素(LH)分泌不足等病因导致的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，以便获得专业的评估和治疗。
1.雄激素受体异常
雄激素受体基因突变导致其结构改变，使雄激素不能正常发挥作用，从而影响生殖器官的发育。这可能导致出现真两性畸形。针对雄激素受体异常引起的真两性畸形，可以考虑使用外源性雄激素进行替代疗法，如、丙酸睾酮等。
2.5α-还原酶缺陷
5α-还原酶是将双氢睾酮转化为活性更强的睾酮的过程中的关键酶之一，其缺乏会导致体内双氢睾酮水平降低，从而使雄激素作用减弱。这可能引起生殖器发育不全，导致真两性畸形。对于5α-还原酶缺陷导致的真两性畸形，可遵医嘱使用5α-还原酶抑制剂来改善症状，如非那雄胺和依立雄胺。
3.肾上腺皮质激素合成障碍
肾上腺皮质激素合成障碍会影响身体对雄激素和其他相关荷尔蒙的反应，进而干扰生殖系统的正常发育。这可能是造成真两性畸形的一种原因。如果确诊为肾上腺皮质激素合成障碍所致的真两性畸形，可以在医生指导下使用糖皮质激素类药物进行治疗，如、倍他米松等。
4.先天性肾上腺增生
先天性肾上腺增生患者由于肾上腺皮质激素合成过程中存在缺陷，导致肾上腺产生过多的雄激素，这些多余的雄激素可能会诱导某些性别特征的发展，包括出现真两性畸形。对于先天性肾上腺增生引起的真两性畸形，通常需要通过手术切除受影响的性腺以获得适当的性别分配。
5.黄体生成素(LH)分泌不足
黄体生成素(LH)是一种调节生殖系统功能的重要激素，其分泌不足可能导致性腺发育不完全。这种情况可能导致真两性畸形的发生。补充外源性LH可能是治疗黄体生成素(LH)分泌不足引起真两性畸形的方法之一，在医师指导下使用释放激素类似物进行治疗，如亮丙瑞林、曲普瑞林等。
建议定期进行内分泌学评估以及必要的遗传咨询，监测可能出现的任何激素变化或其他与性别相关的健康问题。必要时，可通过染色体分析、性激素测定和超声波检查进一步确认诊断。
2024-02-04 05:23
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两性畸形是一种先天性的生殖器官畸形并有第二性征的异常，两性畸形的类型繁多、表现各异，早期确定性别畸形的实质，适时地进行治疗是非常重要的。两性畸形可分为真两性畸形和假两性畸形，真两性畸形是在机体内同时存在卵巢和睾丸组织，染色体核型可以为正常男性型，女性型或嵌合型，生殖导管和外生殖器往往为两性畸形。真两性畸形生殖腺必须是完整的，即睾丸必须有正常的结构，有曲细精管、间质细胞及生殖细胞的迹象;卵巢必须有各种卵泡并有卵细胞生长的现象，至于仅有卵巢或睾丸的残遗组织，不属于真两性畸形。
多发人群：婴幼儿，倾向于男性，约3/4的患儿当作男孩抚育
治疗费用：市三甲医院约（50000 —— 100000元）
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本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
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主要用于治疗肾上腺皮质功能减退症的替代治疗及先天性肾上腺皮质增生症。
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