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小儿戈谢病能治愈吗

发病时间:不清楚

小儿戈谢病能治愈吗

补充说明:小儿戈谢病能治愈吗

2021-07-15 15:25

小儿戈谢病 脾功能亢进 脾切除手术

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全守东 主任医师 朝阳市第二医院 三甲

擅长:小儿肺炎,小儿腹泻,小儿癫痫,小儿营养不良

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小儿戈谢病一般不能治愈。临床上对于小儿戈谢病的患者,如果出现巨脾并伴有脾功能亢进,患儿年龄在5岁以上时,可以考虑进行脾切除手术,可以改善患者的临床症状。此外患者也可以使用酶替代治疗,对于提高患者的生存质量,延长患者的寿命有较好的效果。建议患儿在此期间注意休息,加强饮食营养。

2022-02-08 11:47

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小儿戈谢病 (小儿高歇病,小儿高歇氏病,小儿家族性脾性贫血,小儿葡萄糖脑甙脂贮积病)

戈谢病(Gauchersdisease,GD)是溶酶体贮积病(lysosomal storage disease,LSD)中最常见的一种,为常染色体隐性遗传。由于β-葡糖苷酶-葡糖脑苷酯酶缺乏致葡糖脑苷脂在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核巨噬细胞内蓄积。其临床特点是肝脾肿大、骨痛,Ⅱ、Ⅲ型患儿有中枢神经系统受累的表现。戈谢细胞是本症的特征。

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