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真两性畸形症状
补充说明：真两性畸形症状
a******W 2021-07-16 15:25
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李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲
擅长：擅长普外科尤其对肝胆胰腺，甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎，胆囊结石，结节性甲状腺肿，甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮，肛裂。
提问
真两性畸形的症状包括性腺位置异常、生殖器发育异常、体毛分布异常、性别分化异常以及第二性征不一致。由于涉及到复杂的内分泌和生殖系统问题，建议及时就医以进行确诊和治疗。
1.性腺位置异常
真两性畸形是由于染色体核型为46XX或46XY，但其性腺具有产生睾丸和卵巢组织的能力。当存在两种性腺时，可能会导致性腺位置异常。性腺位置通常位于腹膜后，但也可能出现在盆腔或其他非正常位置。
2.生殖器发育异常
真两性畸形中，个体同时拥有男性和女性的生殖器官，因此可能出现生殖器发育异常的情况。表现为阴蒂增大、尿道下裂等，可伴有不同程度的阴唇融合。
3.体毛分布异常
体毛分布受激素水平调节，真两性畸形患者的体内可能存在不平衡的雄激素和雌激素，可能导致体毛分布异常。常见于面部、胸部和腹部，但也可能有其他不典型的体毛分布模式。
4.性别分化异常
性别分化异常是由基因突变引起的，这些突变影响了决定个体性别表达的关键分子途径，包括WNT、SHH和DAXX/DAX1信号通路。主要特征是外生殖器呈现不完全的男女混合状态，如阴蒂肥大、小阴茎或小阴唇融合等。
5.第二性征不一致
真两性畸形患者体内既有男性荷尔蒙也有女性荷尔蒙，这使得他们的身体无法像正常人那样只接受单一类型的荷尔蒙刺激而发展出相应的第二性征。例如，一个假小子样的女孩可能长出胡须，而一个看起来很女性化的男孩则可能乳房开始发育。
针对真两性畸形的症状，建议进行内分泌学评估，包括血液激素检测和染色体分析。必要时，还应考虑超声波检查以确定性腺的位置。治疗方案需个体化制定，可能涉及激素疗法调整或手术矫正。患者应注意保持良好的营养状况，避免精神压力过大，确保充足的睡眠时间，以支持整体健康并促进机体功能的正常发挥。
2024-02-17 14:30
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两性畸形是一种先天性的生殖器官畸形并有第二性征的异常，两性畸形的类型繁多、表现各异，早期确定性别畸形的实质，适时地进行治疗是非常重要的。两性畸形可分为真两性畸形和假两性畸形，真两性畸形是在机体内同时存在卵巢和睾丸组织，染色体核型可以为正常男性型，女性型或嵌合型，生殖导管和外生殖器往往为两性畸形。真两性畸形生殖腺必须是完整的，即睾丸必须有正常的结构，有曲细精管、间质细胞及生殖细胞的迹象;卵巢必须有各种卵泡并有卵细胞生长的现象，至于仅有卵巢或睾丸的残遗组织，不属于真两性畸形。
多发人群：婴幼儿，倾向于男性，约3/4的患儿当作男孩抚育
治疗费用：市三甲医院约（50000 —— 100000元）
