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儿童脑白质营养不良是怎么回事
补充说明：儿童脑白质营养不良是怎么回事
a******W 2021-07-16 15:26
脑白质营养不良 异染性脑白质营养不良 肾上腺脑白质营养不良 脑脊髓炎 神经
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
儿童脑白质营养不良可能由异染性脑白质营养不良、肾上腺脑白质营养不良、异染性脑脊髓炎、半乳糖脑白质营养不良、尼曼-匹克病等疾病引起，这些疾病都可能导致脑白质的结构和功能受损。由于病因不同，治疗方法各异，因此建议及时就医以确定具体原因并接受适当治疗。
1.异染性脑白质营养不良
异染性脑白质营养不良是由于基因突变导致硫酸酯酶缺乏，使得神经磷脂代谢障碍，从而引起中枢神经系统中神经鞘磷脂和硫脂类物质沉积。该疾病的治疗通常采用骨髓移植、脐带血干细胞移植等方法进行治疗。
2.肾上腺脑白质营养不良
肾上腺脑白质营养不良是一种遗传性疾病，由编码溶酶体蛋白的基因突变所致。这些蛋白质负责分解脂肪分子，当它们无法正常工作时，脂肪会在大脑中的某些区域积累，导致炎症和损伤。该疾病的主要治疗方法为使用利鲁唑片、盐酸多奈哌齐分散片等药物来延缓病情进展。
3.异染性脑脊髓炎
异染性脑脊髓炎是由X连锁隐性遗传的溶酶体贮积症，其特征是由于α-N-乙酰半乳糖胺苷酶缺乏导致的神经细胞内神经节苷脂的累积。患者可遵医嘱服用阿糖胞苷注射液、甲泼尼龙注射液等药物进行治疗。
4.半乳糖脑白质营养不良
半乳糖脑白质营养不良是由于半乳糖-3-硫酸酯缺乏引起的，导致半乳糖不能被正确代谢，进而影响到神经系统的发育和功能。针对此病的治疗主要是通过饮食控制以及补充特定的维生素B6来缓解症状。
5.尼曼-匹克病
尼曼-匹克病是由于尼曼-匹克型脂质沉积病基因突变导致的，使神经鞘磷脂酶活性降低或丧失，造成神经鞘磷脂及其降解产物在单核吞噬细胞系统内的蓄积。该疾病可通过骨髓移植或造血干细胞移植等方式进行治疗。
建议定期进行MRI成像以监测脑部状况，同时注意观察患儿的行为和运动能力变化。必要时，可在医生指导下进行血液生化检测、脑脊液分析等辅助诊断。
2024-02-06 20:24
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异染性脑白质营养不良(metachromaticleukoencephalopathy，MLD)，亦称异染色性白质萎缩或异染色性白质脑病。1910年由Alzheimer首先报道。系常染色体隐性遗传性疾病，由芳基硫脂酶A(arylsulfatase-A)缺乏所引起。
多发人群：所有人群
临床检查：直肠指检 浆膜腔积液一般性状 脑脊液游离型髓鞘碱性蛋白
治疗费用：市三甲医院约1000--5000
复方氨维胶囊
增强人体免疫功能；可有效预防和恢复疲劳，促进生长和增强体力；是强体力劳动者、儿童、青少年、老年、体弱多病者的重要营养补充剂；改善大型手术前的营养状态；供给消化吸收障碍患者蛋白质营养成分；用于创伤、烧伤、骨折、化脓及手术后蛋白质严重损失的患者。 7、由于厌食、拒食、或限食等引起蛋白质、维生素摄取量不足所致的营养不良者；恶性肿瘤及其它疾病所致的低蛋白血症；恶性肿瘤的巩固治疗；各种原因引起的维生素缺乏者。
巴氯芬片
本品用于缓解由以下疾病引起的骨骼肌痉挛： 1、 多发性硬化、脊髓空洞症、脊髓肿瘤、横贯性脊髓炎、脊髓外伤和运动神经元病。 2、脑血管病、脑性瘫痪、脑膜炎、颅脑外伤。
复方氨基酸注射液(15AA)
氨基酸类药。用于改善手术前后营养状态，亦用于蛋白质消化及吸收障碍，蛋白质消耗过多等所致的轻度营养不良。
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“白脉病”：白脉包括大脑、小脑、延脑脊髓，以及各种神经。出现口眼歪斜、四肢麻木、肌筋萎缩、偏瘫、麻痹、言语不清等症状。“赫依”血不调：是指赫依与血相互不合而形成的疾病，本方指跌打损伤、扭挫伤、筋骨肿痛、骨质增生、颈椎病、肥大性脊椎炎、肩周炎、坐骨神经痛、三叉神经痛、面瘫等引起的疼痛、瘀肿、功能障碍等症状。
