首页> 儿科> 新生儿科> 先天性巨肠> 先天性巨肠结是怎么导致的

精选回答(1)

李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲

擅长:内科学和全科医学副主任医师,国家二级心理咨询师,擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治,心理咨询。

提问

先天性巨肠结可能是由遗传因素、神经节细胞缺如、黏膜下神经丛发育不全、巨结肠同源病、感染后巨结肠等病因引起的,需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医,明确诊断。
1.遗传因素
先天性巨结肠是一种常染色体隐性遗传病,由基因突变引起,这些基因编码与肠道神经生长和功能有关的蛋白质。针对遗传性疾病的治疗需要考虑家庭成员之间的风险,例如使用药物保守治疗或手术干预。
2.神经节细胞缺如
神经节细胞缺如是先天性巨结肠的主要原因,由于胚胎期远端直肠神经节发育障碍所致。缺乏神经节细胞会导致局部肠管痉挛狭窄,进而影响排泄功能。对于此病因的治疗通常采用营养支持、肠道微生物调节等非手术方法来缓解症状。
3.黏膜下神经丛发育不全
黏膜下神经丛发育不全是先天性巨结肠的另一个关键致病因素,涉及远端结肠神经丛发育异常,使神经递质正常分布受阻,影响了肠道平滑肌运动。针对此病因的治疗可能包括使用促进肠道动力的药物,如甲氧氯普胺片、多潘立酮片等,以改善肠道运动功能。
4.巨结肠同源病
巨结肠同源病是指除巨结肠外还伴有其他消化系统畸形,如小肠闭锁、肛门直肠畸形等,这些病变会影响食物通过肠道的速度和质量,进一步加重巨结肠的症状。此类患者可遵医嘱服用双歧杆菌三联活菌胶囊、枯草杆菌二联活菌颗粒等益生菌制剂调整肠道微生态环境,促进消化吸收。
5.感染后巨结肠
感染后巨结肠是由感染引起的继发性巨结肠,此时巨球蛋白血症、自身免疫性疾病或其他全身性疾病状态导致巨球蛋白血症,进而影响神经内分泌系统的正常功能。针对感染后巨结肠的治疗需同时处理原发性和继发性病因,如抗病毒治疗或抗生素治疗,同时配合营养支持和对症护理。
先天性巨结肠的患者应定期进行大便常规、超声波检查以及内镜检查,以便监测病情变化并及时发现并发症。建议采取高纤维饮食,保持充足的水分摄入,以减少便秘的发生。

2024-02-01 07:19

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先天性巨结肠 (希尔施普龙病)

先天性巨结肠为一错误的命名,因为巨结肠改变不是先天性的。由于巨结肠的远端肠壁内没有神经节细胞,处于痉挛狭窄状态,丧失蠕动和排便功能,致使近端结肠蓄便、积气,而续发扩张、肥厚,逐渐形成了巨结肠改变。 有遗传倾向。

  • 多发人群:婴幼儿人群

  • 临床检查:肛门指检  

  • 治疗费用:不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(2000-5000元)

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