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佩梅病的症状
补充说明：佩梅病的症状
2021-07-06 14:07
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童鹏 副主任医师 鄂州市中心医院 三甲
擅长：腹泻、急性上呼吸道感染、肺炎、湿疹、过敏性鼻炎、神经发育及脑瘫康复。
提问
佩梅病的症状包括认知功能减退、肌张力增高、步态异常。
1.认知功能减退
佩梅病是一种罕见的遗传性神经系统变性疾病，主要由朊蛋白基因突变引起。这种突变导致朊蛋白异常折叠，形成具有传染性的蛋白颗粒，这些颗粒在神经细胞中积累并破坏正常神经功能。认知功能减退通常涉及大脑皮层和海马体等关键区域，这些区域负责记忆、学习和高级认知过程。
2.肌张力增高
肌张力增高是由于佩梅病引起的神经元退化和死亡导致的。受损的神经元无法正常调节肌肉张力，从而导致肌肉持续紧张。该症状主要影响躯干、四肢和颈部肌肉，表现为僵硬、不协调运动或震颤。
3.步态异常
步态异常是由于佩梅病引起的脊髓前角细胞和脑干运动核的病变所致。这些病变影响了控制运动协调和平衡的神经通路，导致步态不稳。步态异常通常表现为行走时步伐不规则、摇摆或拖曳脚步等。
针对上述症状，建议进行脑电图检查以评估大脑活动模式，并可能进行磁共振成像（MRI）以观察脑部结构变化。治疗措施包括药物治疗如利鲁唑或美金刚等以及支持性护理措施如物理治疗来改善运动功能。患者应避免驾驶车辆或其他需要高度注意力的任务，并遵循医生建议定期复查以监测病情进展。
2021-07-16 15:27
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步态是指患者步行时的姿势。是一种复杂的运动过程，要求神经系统和肌肉的高度协调，同时涉及许多的脊髓反射和大、小脑的调节，以及各种姿势反射的完整、感觉系统和运动系统的相互协调。因此观察步态常可提供重要的神经系统疾病线索。不同的疾病可有不同的特殊步态，但是步态并非是确诊的依据，而是对诊断有参考意义。检查时注意排除由骨骼的畸形及骨、关节、肌肉、血管、皮肤及皮下组织等病变引起的步态异常。
症状起因：1、醉酒步态见于小脑肿瘤、脑血管病，肿瘤，炎症、变性、桥脑小脑角肿瘤、橄榄桥脑小脑变性、酒精中毒性小脑退行性变、癌性脊髓小脑退行性变J脑萎缩J脑炎、脑干肿瘤、小脑后下动脉血栓、额叶病变、内耳眩晕症、前庭神经元炎等。2、感觉性共济失调步态见于亚急性联合变性、脊髓瘩、遗传性共济失调、后索病变、糖尿病及癌性神经病等。3、痉挛性偏瘫步态见于脑血管病、脑炎、脑外伤等后遗症。4、痉挛性截瘫步态见于痉挛性截瘫、脑性瘫痪、横贯性脊髓损害、脑性瘫痪、遗传性痉挛性瘫痪、侧索硬化症、皮质脊髓束变性等。5、慌张步态见于震颤麻痹及可引起震颤麻痹综合征的疾病。6、跨阈步态见于腓总神经麻痹等。7、摇摆步态见于进行性肌营养不良症。多发性肌炎、假肥大型肌营养不良症、够关节脱位等。8、舞蹈步态见于小舞蹈病、慢性进行性舞蹈病等新纹状体的病变。9、星迹步态见于前庭迷路病变。10、臀中肌麻痹步态一侧臀中肌病变，多发性肌炎，进行性营养不良症等。11、间歇破行见于脊髓动脉内膜炎、脊髓发育异常、椎管狭窄、脊髓血管病变、亚急性坏死性脊炎、脊髓压迫症以及大血管病变而影响脊髓供血时等。12、癌病性步态见于精神因素及瘟病气质的人。13、先天性肌强直病由于用力时骨骼肌强直痉挛，故当走路或跑步时，如欲当时停步，肌肉张力不能立即放松，而致跌倒。
就诊科室：脑外科、神经
