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卟啉病为什么要喝血
补充说明：卟啉病为什么要喝血
2021-07-06 14:07
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段现良 副主任医师 聊城市人民医院 三甲
擅长：擅长贫血、骨髓增生异常综合征、白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、血小板减少、血友病、造血干细胞移植等。
提问
卟啉病要喝血的原因在于人体血红素合成障碍，使卟啉类生化代谢产物增多，导致体内中毒。所谓的“吸血鬼病”本质上是血卟啉病，但与吸血鬼的联系纯属误传，实际上是得了一种常染色体显性遗传性疾病。红细胞生成性原卟啉病多为儿童起病，夏重冬轻，表现为日晒后暴露部位疼痛、烧灼感，泛起红斑、水肿、风团，可泛起糜烂、水疱、血疱、结痂等。
2021-07-18 14:37
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卟啉病(porphyrin)是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体如δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色素原(PBG)生成，浓度异常升高，并在组织中蓄积，由尿和粪中排出。临床表现又称紫质病，分遗传性和获得性两大类，主要为光敏性皮炎、腹痛和神经精神障碍。主要累及神经系统和皮肤。
多发人群：多见于成人，男性多见
临床检查：血液生化六项
