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血管性血友病与血友病甲的区别
补充说明：血管性血友病与血友病甲的区别
2021-08-04 15:43
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精选回答(1)
郑荣立 主治医师 山东省第二人民医院 三甲
擅长：诊治各类血液疾病，如白血病、淋巴瘤、免疫性血小板减少等血液疾病的诊疗及再生障碍性贫血的骨髓腔灌注治疗，从事淋巴瘤的研究。
提问
血管性血友病和血友病的区别是一种完全不同的疾病机制 。因为血管性血友病是缺乏血管因子，而血友病是由于缺乏凝血因子。因此，治疗方法不一致。治疗血管性血友病的药物主要包括去氨基精氨酸加压素和替代疗法，而血友病只能通过替代疗法治疗。血管性血友病出血表现也非常不同，这部分患者的出血情况基本上与血友病非常相似。
2022-07-28 18:23
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医生回答(1)
查继红 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
有三种典型的血友病，分为血友病A，即体内缺少第八凝血因子，血友病B，缺少第九凝血因子，血友病C和缺乏身体。 第十一个凝血因子。 关于von Willebrand病，上述三种典型的血友病不归属于，这是遗传性出血性疾病，因为vWF因子的异常值，造成出血性疾病。
2021-08-04 16:04
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血管性血友病，也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为：①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病，多数患者为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传，VWF基因位于第12号染色体。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
醋酸去氨加压素片
1.主要用于治疗中枢性尿崩症以及颅外伤或手术所致暂时性尿崩症； 2.用于尿崩症的诊断和鉴别诊断； 3.治疗夜间遗尿症（6岁或6岁以上的患者）； 4.用于肾脏浓缩功能试验； 5.治疗血友病A（FⅧ:C缺乏症）、血管性血友病（vWD）； 6.用于血小板减少症（国外资料）。
血宁胶囊
止血。用于血友病，血小板减少性紫癫症及其他内脏出血症。
