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蚕豆黄的病因是因为缺乏
补充说明：蚕豆黄的病因是因为缺乏
a******W 2021-08-04 15:43
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
蚕豆黄一般指的是遗传性球形红细胞增多症，遗传性球形红细胞增多症的病因是因为缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶。
遗传性球形红细胞增多症是一种遗传性溶血性疾病，主要是由于红细胞膜先天性缺陷所致，是一种遗传性疾病，主要是由于红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的基因突变，导致红细胞膜上葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的活性下降，从而引起的一种溶血性贫血。患者在食用蚕豆或豆制品时，会导致红细胞被破坏，引起溶血性贫血的症状，如头晕、乏力、黄疸、血红蛋白尿等。遗传性球形红细胞增多症目前尚无特效疗法，主要是对症支持治疗，严重贫血者应输血，对于发生溶血危象者，应及时使用肾上腺皮质激素或脾切除术，对于遗传性球形红细胞增多症的新生儿，应积极预防，应避免食用蚕豆及豆制品。
此外，患者在日常生活中要注意多休息，避免过度劳累，同时也要注意合理饮食，可以适当吃富含优质蛋白的食物，如鸡蛋、牛奶等，能够补充身体所需要的营养成分，有利于身体健康。
2021-08-04 18:57
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无胆色素尿性黄胆综合征(AbdominalApoplexy Syndrome)，又称遗传性球形红细胞增多症，是一种红细胞膜有先天性缺陷的疾病，其特点为慢性过程中伴有急性发作的溶血性贫血和黄疸，血液中球形细胞增多，红细胞的渗透脆性增加。
