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血友病b治疗
补充说明：血友病b治疗
a******W 2021-08-05 17:45
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血友病B的治疗可以采用替代治疗、凝血因子替代疗法、基因治疗、血小板功能改善剂、血友病B特异性抑制物清除治疗等方法。如果症状持续或加剧，应立即就医以获得专业治疗。
1.替代治疗
通过定期输注凝血因子来补充患者体内缺乏的凝血因子，通常每3-4天一次。此方法可迅速纠正出血症状，因为输入的凝血因子可以直接补足患者缺失的部分，帮助止血。适合控制急性出血及预防手术前后的出血。
2.凝血因子替代疗法
通过静脉注射外源性凝血因子来纠正患者的凝血异常状态，具体剂量和频率取决于病情严重程度和出血活动。该方法能够快速恢复凝血功能，减少出血事件发生概率；适用于各种类型的出血紧急情况下使用。但需注意可能出现过敏反应、输液相关并发症等问题。
3.基因治疗
利用病毒载体将健康基因导入患者细胞中，使其稳定表达所需蛋白，长期效果随时间而变化。针对遗传缺陷导致的血液凝固障碍提供了一种潜在治愈手段；对于某些类型血友病B可能有效。成本高且存在潜在风险如感染、免疫应答是主要限制因素。
4.血小板功能改善剂
包括血小板活化药物和血小板聚集促进剂两类，在临床实践中常用以增强血小板活性、提高黏附力和收缩力。这类药物有助于增强受损血管壁的完整性、加速止血过程；对轻至中度出血性疾病有较好疗效。不适用于重度出血或存在其他凝血机制障碍者。
5.血友病B特异性抑制物清除治疗
采用大剂量凝血因子产品联合免疫调节剂的方法清除产生抑制物的自身抗体，整个疗程约6个月左右。该策略旨在通过反复暴露于大量未被抑制物影响之下的凝血因子产品来打破耐药状态；适合处理持续存在的高滴度抑制物问题。治疗期间需严密监测可能出现的副作用并及时调整治方案。
在接受任何治疗之前，建议咨询专业医生以评估个体化的治疗方案。除上述常规治疗外，还可考虑血友病B特异性抑制物清除治疗。日常生活中，患者应注意避免剧烈运动以及受伤部位受到压迫，以免加重出血症状。
2024-03-15 02:28
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
多发人群：常幼年发病
临床检查：血浆凝血因子XI活性 血浆因子Ⅷ抑制物定性 血浆凝血因子IX活性 凝血时间 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 凝血因子VIII/因子IX促凝活性
治疗费用：市三甲医院约（30000-50000元）
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
咖啡酸片
用于外科手术时预防出血或止血，以及内科、妇产科等出血性疾病的止血。也用于各种原因引起的白细胞减少症、血小板减少症。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
去痛片
本品用于感冒引起的发热、关节痛、神经痛、头痛以及偏头痛、痛经等轻至中度疼痛，尤其适用于对阿司匹林过敏或不适于用阿司匹林者（如水痘、血友病、出血性疾病、抗凝治疗的病人以及消化性溃疡、胃炎患者等）。
