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抗胰蛋白酶缺乏症诊断与治疗
补充说明：抗胰蛋白酶缺乏症诊断与治疗
a******W 2021-08-05 17:45
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
抗胰蛋白酶缺乏症诊断主要依据临床表现、血清学检查、肺功能检查、支气管肺泡灌洗液检查、病理检查等，治疗主要是药物治疗和手术治疗。
1、诊断
抗胰蛋白酶缺乏症是一种常染色体隐性遗传疾病，可通过基因检测明确诊断。患者可能会出现持续性干咳、气促、喘息、呼吸困难等症状，还可能会出现呕血、黑便等症状。
2、血清学检查
血清学检查主要是检测患者血清中的抗胰蛋白酶水平，如果抗胰蛋白酶水平低于正常值，则可以初步诊断为本病。
3、肺功能检查
肺功能检查是通过肺活量、肺活量、用力呼气量、功能残气量等指标，检查肺部的通气和换气功能的一种检查方法。如果患者肺功能检查结果显示肺总容量、肺活量、用力呼气量等指标低于正常值，则可以初步诊断为本病。
4、支气管肺泡灌洗液检查
支气管肺泡灌洗液检查是通过支气管镜向支气管肺泡内注入37°C的温热水，并且向其中注入一定量的抗凝剂，从而对支气管黏膜以及肺泡表面进行清洗，能够判断患者是否存在支气管肺泡灌洗液，如果存在则可以判断患者存在本病。
5、病理检查
病理检查是指支气管镜取肺部活组织进行病理检查，如果肺组织中存在大量的不可溶性的纤维蛋白，并且形成胶原纤维，可以确诊本病。
抗胰蛋白酶缺乏症患者可以在医生的指导下使用醋酸片、硫唑嘌呤片等药物进行治疗。如果患者出现呼吸困难的症状，则需要通过鼻导管或者面罩吸氧的方式进行改善。必要时，患者也可以通过肺移植的方式进行手术治疗。
2021-08-05 22:18
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自1963年以来Laurell与Eriksson发现α1-抗胰蛋白酶(α1-antitypsin，简称α1-AT)缺乏与肺气肿有密切关系，认为α1-AT缺乏是家族性肺气肿的主要原因。α1-AT的缺乏与婴幼儿肝硬化、肝癌的发病均有密切关系。
