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真两性畸形病因
补充说明：真两性畸形病因
a******W 2021-08-05 17:46
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李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲
擅长：擅长普外科尤其对肝胆胰腺，甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎，胆囊结石，结节性甲状腺肿，甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮，肛裂。
提问
真两性畸形可能是由雄激素受体异常、5α-还原酶缺陷、肾上腺皮质激素合成障碍、类固醇激素生物合成酶系缺陷、遗传因素等引起的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，明确诊断。
1.雄激素受体异常
雄激素受体基因突变导致其结构改变，使雄激素不能正常发挥作用，进而影响生殖器官的分化。这可能导致出现真两性畸形。针对雄激素受体异常引起的真两性畸形，可以考虑使用抗雌激素药物进行治疗，如他莫昔芬、来曲唑等。
2.5α-还原酶缺陷
5α-还原酶是将睾酮转化为双氢睾酮的重要酶之一，其缺乏导致体内双氢睾酮水平降低，从而影响生殖器发育。这可能引起真两性畸形。对于5α-还原酶缺陷所致的真两性畸形，可遵医嘱使用外源性双氢睾酮替代疗法进行治疗，如、丙酸睾酮等。
3.肾上腺皮质激素合成障碍
肾上腺皮质激素合成障碍会影响性激素的合成和代谢，导致雄激素过多或过少，从而影响生殖器的性别分化。这可能会导致真两性畸形的发生。对于由肾上腺皮质激素合成障碍引起的真两性畸形，可以在医生指导下使用糖皮质激素类药物进行治疗，如、倍他米松等。
4.类固醇激素生物合成酶系缺陷
类固醇激素生物合成酶系缺陷会导致雄激素合成减少，但并不完全缺失，因此仍存在一定的雄激素作用于靶细胞，导致部分男性化。这可能是造成真两性畸形的原因之一。针对类固醇激素生物合成酶系缺陷导致的真两性畸形，可咨询专业医师的意见后使用孕烷二醇衍生物进行治疗，如炔诺酮、炔雌醇等。
5.遗传因素
真两性畸形通常是由染色体异常引起的，例如46,XX/46,XY嵌合体或超数条X染色体。这些异常导致了性腺组织中性腺激素受体表达的不平衡，引起了性腺的混合发育。对于遗传因素造成的真两性畸形，需要通过手术矫正以形成正常的生殖管道和外部性征。例如，可以通过腹腔镜微创手术对患者进行双侧隐辜切除术、单孔腹腔镜下双侧隐辜探查术等。
建议定期进行内分泌功能检测以及必要的影像学检查，如血清性激素测定和盆腔磁共振成像扫描，以监测病情变化。同时，保持良好的生活习惯，均衡饮食，适量运动，有助于身体健康。
2024-03-13 00:39
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两性畸形是一种先天性的生殖器官畸形并有第二性征的异常，两性畸形的类型繁多、表现各异，早期确定性别畸形的实质，适时地进行治疗是非常重要的。两性畸形可分为真两性畸形和假两性畸形，真两性畸形是在机体内同时存在卵巢和睾丸组织，染色体核型可以为正常男性型，女性型或嵌合型，生殖导管和外生殖器往往为两性畸形。真两性畸形生殖腺必须是完整的，即睾丸必须有正常的结构，有曲细精管、间质细胞及生殖细胞的迹象;卵巢必须有各种卵泡并有卵细胞生长的现象，至于仅有卵巢或睾丸的残遗组织，不属于真两性畸形。
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