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家族性良性天疱疮是不是自身免疫力
补充说明：家族性良性天疱疮是不是自身免疫力
2021-08-04 17:46
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苏江维 副主任医师 鄂州市中心医院 三甲
擅长：湿疹皮炎、荨麻疹，痤疮，瘢痕，脱发，银屑病，性病（尖锐湿疣，梅毒，淋病，生殖器疱疹），带状疱疹，单纯疱疹，脓疱疮。
提问
家族性良性天疱疮是自身免疫系统失调导致的。
该疾病是由于免疫系统错误地攻击自身组织，导致皮肤和黏膜出现水疱和糜烂。在家族性良性天疱疮患者中，免疫系统异常激活，产生针对自身组织的抗体，这些抗体与皮肤和黏膜的细胞结合，导致细胞破坏和水疱形成。因此，家族性良性天疱疮的发病机制与自身免疫系统失调有关。
2021-10-17 11:33
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家族性良性天疱疮(familialbenignpemphigus)又称为Hailey-Hailey病，1939年报道本病。是一种显性遗传性皮肤病，亦可见无家族史病例。本病少见，可由于摩擦，阳光照射，损伤及细菌感染而激发，有人认为本病与达里埃氏病有某种联系。
多发人群：儿童或青年
临床检查：涂片
治疗费用：市三甲医院约（1000——5000元）
甲泼尼龙片
糖皮质激素只能作为对症治疗，只有在某些内分泌失调的情况下，才能作为替代药品。主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病适应症，详见说明书。
黄蒲洁肤洗剂
清热燥湿，杀虫止痒。适用于湿热蕴结所致的妇女带下量多，色黄或呈泡沫状，气味臭秽；亦可用于湿疹，手足癣（水疱型）。
保妇康栓
主治湿热瘀滞所致的带下病，症见带下量多、色黄、时有阴部瘙痒；霉菌性阴道炎、老年性阴道炎、宫颈糜烂见上述证候者。
酮康唑片
1.系统真菌感染，如系统性念珠菌病、副球孢子菌病、组织胞浆菌病、球孢子菌病和芽生菌病。2.由皮肤癣菌和（或）酵母菌引起的皮肤、毛发和指（趾）甲的感染（皮肤癣病、甲癣、念珠菌性甲周炎、花斑癣、干性糠疹、马拉色菌毛囊炎、慢性皮肤粘膜念珠菌病等）。当局部治疗无效或由于感染部位、面积及深度等因素不宜外用治疗时，可用本品治疗。3.胃肠道酵母菌感染。4.局部治疗无效的慢性、复发性阴道念珠菌病。5.尚可用于预防治疗因免疫机能降低（遗传性及由疾病或药物引起的）而易发生机会性真菌感染的患者。本品对中枢神经系统穿透性差，不宜用于治疗真菌性脑膜炎。
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