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获得性血友病如何治疗

发病时间:不清楚

获得性血友病如何治疗

补充说明:获得性血友病如何治疗

a******W 2021-08-05 17:47

获得性血友病 骨髓移植 凝血障碍 出血 手术 环磷酰胺 缺陷 造血干细胞移植 牙龈出血

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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

提问

获得性血友病可以通过替代凝血因子治疗、免疫调节剂、血小板功能促进剂、血小板输注以及骨髓移植等方法来进行治疗。如果症状没有改善或者加重,应立即就医。
1.替代凝血因子治疗
通过静脉注射含有相应凝血因子的血液制品或基因重组蛋白来补充患者体内缺乏的凝血因子。此方法可迅速纠正凝血障碍,减少出血风险,适合控制轻至中度出血及手术前准备。
2.免疫调节剂
常用的免疫调节剂包括利妥昔单抗、环磷酰胺等药物,需遵医嘱定期服用。这些药物能够抑制B细胞活化,降低自身抗体产生,从而减轻病情活动程度。
3.血小板功能促进剂
常用促血小板生长因子如血小板生成素、白介素-11等,在医师指导下按处方周期使用。这类药物有助于提高血小板数量和活性,改善凝血功能缺陷状态;适用于急性期止血支持管理。
4.血小板输注
当患者血小板计数低于一定阈值时,可通过静脉途径输入来自供体的全血或其成分之一——即浓缩血小板悬液。此举旨在提升患者循环中功能性血小板数量,辅助控制轻微出血事件;但不宜频繁使用以防产生耐受效应。
5.骨髓移植
骨髓移植通常作为自体造血干细胞移植的一种方式,在无菌条件下将健康个体的骨髓植入患者体内重建其造血系统。该策略针对遗传性或难治性获得性血友病有效,可长期治愈并防止新突变发生。
在接受治疗期间,患者应保持良好的口腔卫生,避免硬质食物以减少牙龈出血的风险。同时,建议定期进行心理辅导,帮助患者应对疾病带来的生活变化以及可能出现的心理压力。

2024-03-21 15:45

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获得性血友病

获得性血友病(acquiredhemophilia,AH)是指由于体内产生抑制因子Ⅷ(FⅧ)的特异性自身抗体而引起的出血病。

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