发病时间：不清楚
先天性胸腺发育不全患者出现临床症状多见
补充说明：先天性胸腺发育不全患者出现临床症状多见
2021-08-05 17:44
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精选回答(1)
张本青 副主任医师 中国医学科学院阜外医院 三甲
擅长：小儿和成人先天性心脏病的外科治疗，低龄低体重患儿、复杂危重先心病、肺动脉闭锁、单心室、完全型心内膜垫缺损等疾病的治疗。
提问
先天性胸腺发育不全患者出现临床症状多见于儿童时期，患者会出现呼吸困难、四肢无力、咳嗽等症状。
先天性胸腺发育不全是一种比较罕见的疾病，是由于胸腺在胎儿时期发育不全所引起的。患者在儿童时期可能会出现呼吸困难、四肢无力等症状，并且随着年龄的增长，症状会逐渐加重。患者在成年后，可能会出现咳嗽、胸痛等症状，部分患者还会伴有肌无力、肌萎缩等症状。
建议患者及时到正规医院的胸外科就诊，并积极配合医生进行治疗。患者可遵医嘱使用糖皮质激素类药物进行治疗，比如醋酸龙片、醋酸片等。如果药物治疗的效果不佳，患者还可以通过胸腺切除手术进行治疗，能够达到治疗的目的。
2022-05-24 09:37
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医生回答(1)
李桂英 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
胸腺发育不全为常染色体显性或隐性遗传的特点，是因后天性胸腺不发育或发育不良所导致的T细胞功能缺陷的疾病，细胞介导的免疫缺少或抑制。临床特点为小于1周岁的儿童手足抽搐，具有特别面容：有切迹的低耳畸形，下颌太小，人中短和五官间间隔过短。
2021-08-06 01:39
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先天性胸腺发育不全又称DiGeorge综合征或第3、4对咽囊综合征。是因胚胎早期第1至第6对咽囊发育异常引起的先天性免疫缺陷。在胚胎第6～10周，胸腺、甲状旁腺和部分颜面、主动脉弓及心脏结核由第1至第6对咽囊的细胞成分发育形成。至妊娠第12周，胸腺移行至胸部，此前如这些胚胎组织发育异常便引起本征。此病均为散发，故推测不是遗传缺陷所致，可能是胚胎环境异常造成，如母亲酗酒可能就是致病因素之一。病理检查可见胸腺和甲状腺缺如或发育不全。患者无性别差异。
复方吡拉西坦脑蛋白水解物片
1.急慢性脑血管病、脑外伤、各种中毒性脑病等各种原因引起的脑神经功能障碍及记忆力减退。2.先天性脑发育不全，儿童智能发育迟缓，老年性痴呆。3.中枢神经系统感染，病毒性脑膜炎，化脓性脑膜炎，精神病。
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