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肝糖原累积症1型要怎么控制饮食
补充说明：肝糖原累积症1型要怎么控制饮食
a******W 2021-08-06 16:36
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
肝糖原累积症1型一般要通过调整饮食、药物治疗、手术治疗、肝移植、康复训练等方式进行控制。
1、调整饮食
肝糖原累积症1型是一种常染色体隐性遗传疾病，由于肝脏中的糖原代谢障碍，会导致肝脏中的糖原累积，从而引起疾病。患者在日常生活中要注意合理膳食，适当吃富含维生素、蛋白质等营养物质的食物，如苹果、鸡蛋等，能够补充身体所需要的营养，有利于病情的恢复。
2、药物治疗
如果患者出现了低血糖的情况，可以在医生的指导下使用葡萄糖注射液、注射用生物合成胰岛素等药物进行治疗，能够补充身体所需要的糖分，改善低血糖的情况。
3、手术治疗
如果患者的病情比较严重，出现了严重的肝脏肿大、肝功能损害等症状，通过上述治疗无法改善时，则需要通过肝移植术等方式进行治疗，从而有效改善病情。
4、肝移植
肝移植是治疗肝糖原累积症1型的有效方法，可以改善肝功能，提高患者的生活质量。
5、康复训练
患者术后需要在医生的指导下进行康复训练，如抬头、握拳、伸屈四肢等，可以促进身体的血液循环，有利于病情的恢复。
日常生活中，患者要注意多休息，保证足够的睡眠，避免长期熬夜、过度劳累。如果出现不适症状，建议及时就医治疗，以免延误病情。
2021-08-07 02:00
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糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料，其发病率为 1/(2万～2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种，由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征，即是糖原贮存异常，绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常，而糖原的分子结构异常。
