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丙酸血症是怎么回事
补充说明：丙酸血症是怎么回事
2021-08-07 19:49
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刘酉根 副主任医师 醴陵市中医院 三甲
擅长：肺炎，腹泻，支原体感染，慢性咳嗽，过敏性紫癜，血小板减少性紫癜，川崎病，传染性单核细胞增多症，新生儿黄疸，新生儿败血症，新生儿肺炎
提问
丙酸血症是丙酸分解代谢中的一种遗传缺陷，是由于缺乏丙酰辅酶a羧化酶而引起的，丙酰辅酶a羧化酶用于将丙酸转化为甲基丙二酸。一旦这种酶不能发挥作用，就会导致大量丙酸积累，对人体造成伤害。丙酸血症的症状主要是反复出现代谢性酸中毒、蛋白质不耐受、充血和血浆氨基酸升高。丙酸性可分为早发性和迟发性。早发的主要症状是进食困难、呕吐、体温过低、脱水和肌肉紧张度下降。有的宝宝是嗜睡、呼吸困难等。如果不及时治疗，病情会逐渐加重，昏迷和死亡率会很高。
2021-11-19 13:03
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代谢性酸中毒是最常见的一种酸碱平衡紊乱，是细胞外液H+增加或HCO3-丢失而引起的以原发性HCO3-降低(<21mmol/L)和PH值降低(<7.35)为特征。在代谢性酸中毒的临床判断中，阴离子间隙(AG)有重要的临床价值。按不同的AG值可分为高AG正常氯型及正常AG高氯型代谢性酸中毒。
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