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肝糖原累积症1型治疗
补充说明：肝糖原累积症1型治疗
2021-08-08 19:48
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精选回答(1)
黄医生 主治医师 39互联网医院
擅长：病
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肝糖原累积症可通过药物等方法进行治疗。孩子们可以吃一些富含糖的食物，被广泛用于白天多次食用少量食物，晚上继续使用鼻饲管将血糖维持在每升4至5毫摩尔。这种治疗方法不仅可以消除临床症状，还能使儿童实现正常的生长发育。肝糖原累积病是由于空腹低血糖时胰腺代偿性分泌高糖，促进肝糖原分解所致。
2022-09-04 12:49
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医生回答(1)
李焕晨 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
这个病归属于后天性遗传性新陈代谢阻碍性疾病。是归属于糖原新陈代谢阻碍性疾病。重要的大概造成重要的低血糖、酸中毒。轻症出现为婴幼儿期因发展缓慢、肚子收缩。所有能够维持正常血糖水平的方式便可阻断这个异常的生化过程，减少临床病症。能够用生玉米淀粉混悬液的代替方式，后果良好。
2021-08-08 21:53
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糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料，其发病率为 1/(2万～2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种，由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征，即是糖原贮存异常，绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常，而糖原的分子结构异常。
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