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卟啉病怎么治
补充说明:卟啉病怎么治
a******W 2021-08-08 19:48
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卟啉病可以通过抗血红蛋白生成药物、抗氧化剂治疗、皮肤光照治疗、饮食疗法等方法进行治疗。若症状没有改善或者加重,应立即就医。
1.抗血红蛋白生成药物
通过抑制骨髓中无效造血干细胞的增殖来减少血红素合成,从而降低尿卟啉前体的产生量。该药能有效控制急性腹绞痛发作、预防神经精神症状,并可使部分患者血浆ALA水平下降。
2.抗氧化剂治疗
抗氧化剂如维生素E和辅酶Q10可通过口服或注射给药,旨在提高机体对抗氧化应激的能力。此方法适合于防治由高尿酸引起的组织损伤及神经系统并发症。
3.皮肤光照治疗
使用特定波长的紫外线A或B对受影响区域进行间歇性曝晒,每次治疗间隔时间视个体差异而定。此法有助于稳定血红素代谢紊乱状态,并缓解光敏性皮损;但须严格控制剂量以防过度辐射造成的潜在风险。
4.饮食疗法
建议摄入富含叶绿素的食物如菠菜、羽衣甘蓝等,同时减少酒精及咖啡因摄入。因为这些食物中含有天然卟啉化合物,能够补充体内缺乏的物质并促进其正常代谢过程。
除上述措施外,患者还可遵医嘱服用铁螯合剂进行治疗,如去铁胺片、地拉罗司分散片等。此外,患者应避免日晒,尤其是在夏季,以减少皮肤受损的风险。
2024-02-27 08:45
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卟啉病(porphyrin)是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体如δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色素原(PBG)生成,浓度异常升高,并在组织中蓄积,由尿和粪中排出。临床表现又称紫质病,分遗传性和获得性两大类,主要为光敏性皮炎、腹痛和神经精神障碍。主要累及神经系统和皮肤。
多发人群:多见于成人,男性多见
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倍他胡萝卜素软胶囊
用于红细胞生成性原卟啉症。
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1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏,例如-输血所致的含铁血黄素沉着证,如重症地中海贫血,铁粒幼细胞性贫血,自身免疫性溶血性贫血-特发性(原发性)血色病患者因伴随疾病(例如严重贫血,心脏疾病,低蛋白血症)妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载,不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭(维持透析)患者的慢性铝过载,伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整