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α1-抗胰蛋白酶缺乏症可用那种疗法进行治疗
补充说明：α1-抗胰蛋白酶缺乏症可用那种疗法进行治疗
a******W 2021-08-08 19:50
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
α1-抗胰蛋白酶缺乏症可以考虑采用基因替代疗法、肝脏移植、肺体积减少术、肺康复训练等方法进行治疗。如果症状持续或加剧，应立即就医以评估肺功能并监测病情进展。
1.基因替代疗法
通过将健康的α1-抗胰蛋白酶基因导入患者体内，增加正常功能蛋白的产生。此方法旨在纠正患者体内的遗传缺陷，提高抗蛋白酶活性，减轻肺部损伤。
2.肝脏移植
肝脏移植是将健康者的肝臟移植给有肝病者，藉由手术方式将健康的肝臟植入受捐者体内，以取代已失去功能的肝臟。本品经由肝脏合成，因此当患者的肝脏功能受损时，其血清浓度会下降，进而影响到身体的免疫反应。透过肝脏移植手术可恢复正常的生产量，进而改善病情。
3.肺体积减少术
肺体积减少术是一种外科手术，通过切除部分肺组织来缩小肺容量，通常采用开放性手术或胸腔镜下微创手术完成。减少无效通气区域有助于改善肺功能、降低呼吸困难程度，并且由于残余肺组织相对增厚而具有更好的防御能力，从而减少感染机会；此外，因为氧气摄取效率提高所以耐力也会得到提升。
4.肺康复训练
肺康复训练包括一系列锻炼计划及呼吸技巧训练，旨在增强肺部功能及提高生活质量。持续性的规律运动能够促进血液循环及新陈代谢，并且有助于痰液排出以及预防肺部感染发生；另外，定期接受医疗专业人员指导下的适当体育活动还能够缓解因长期卧床导致的肌肉萎缩现象。
需要注意的是，在接受任何治疗前，应咨询医生并进行全面评估，以确保选择最适合个体状况的方案。同时，保持良好的生活习惯，如戒烟限酒、均衡饮食和适量运动，也有助于辅助管理上述病症。
2024-03-16 12:14
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α1-抗胰蛋白酶(α1-antitypsin，简称α1-AT)缺乏与肺气肿有密切关系，认为α1-AT缺乏是家族性肺气肿的主要原因。α1-AT的缺乏与婴幼儿肝硬化，肝癌的发病均有密切关系。
