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精选回答(1)

李帆 副主任医师 晋中市第一人民医院 三甲

擅长:擅长领域:掌握最新的肺癌,乳腺癌,胃肠道肿瘤,妇科肿瘤等恶性肿瘤的诊疗知识,善于与患者沟通,指导患者健康饮食

提问

淋巴管平滑肌瘤可以考虑肺移植、抗胆碱能药物、糖皮质激素、免疫调节剂、靶向治疗等方法进行治疗。如果症状持续或加剧,应立即就医以评估病情。
1.肺移植
肺移植通过将患者自身的健康肺脏替换受损害的部分来实现。通常选取来自捐献者的健康肺部,经过严格匹配后植入患者体内。此方法旨在恢复患者的呼吸功能,因为LAM患者的肺泡组织被淋巴管平滑肌细胞异常增生所替代,导致气道狭窄、通气血流比例失调等问题,引起呼吸困难等症状。肺移植可提供一个正常工作环境,减少上述病理改变对呼吸的影响。
2.抗胆碱能药物
抗胆碱能药物如阿托品可用于缓解咳嗽及喘息症状。这类药物通过阻断乙酰胆碱受体而起到松弛支气管平滑肌的作用。LAM伴随的呼吸道症状很大程度上源于平滑肌过度活动。使用抗胆碱药有助于减轻这些不适并改善生活质量。但需注意可能出现口干、视力模糊等副作用。
3.糖皮质激素
糖皮质激素如可通过口服给药,根据医嘱调整剂量。其具有强大的抗炎作用,能够迅速控制多种类型的炎症反应。LAM是一种慢性炎症性疾病,其中淋巴管和周围组织出现异常增生。应用皮质类固醇可以显著降低炎症水平,缓解病情进展速度。长期使用时需监测潜在的副作用如骨质疏松。
4.免疫调节剂
免疫调节剂包括他克莫司、环孢素等,按处方规定时间服用。这类药物可以抑制T细胞介导的免疫应答,从而减缓某些自身免疫性疾病的进展。LAM属于一种罕见的肺部淋巴管平滑肌细胞良性增生所致的疾病,可能与遗传因素有关,也可能是由结节病、类风湿关节炎等其他疾病诱发的并发症。免疫调节剂可帮助稳定病情,防止进一步恶化。
5.靶向治疗
靶向治疗主要是针对特定分子异常的癌症治疗方法,例如舒尼替尼、培唑帕尼等药物。LAM是由基因突变引起的疾病,在某些情况下,这些突变会导致肿瘤生长因子的过度表达。靶向这些分子的药物可以帮助抑制癌细胞的增长和扩散,进而改善病情。
建议定期复查胸部CT检查以及血清D二聚体检测,以便及时发现病情变化。同时,保持良好的生活习惯,如戒烟限酒,也有助于改善预后。

2024-02-24 12:24

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呼吸困难

呼吸困难是呼吸功能不全的一个重要症状,是患者主观上有空气不足或呼吸费力的感觉;而客观上表现为呼吸频率、深度、和节律的改变。

  • 症状起因:根据主要的发病机理,可将呼吸困难分为下列五种类型:一.肺源性呼吸困难:由呼吸器官病变所致,主要表现为下面三种形式:1)吸气性呼吸困难:表现为喘鸣、吸气时胸骨、锁骨上窝及肋间隙凹陷mdah;三凹征。常见于喉、气管狭窄,如炎症、水肿、异物和肿瘤等。2)呼气性呼吸困难:呼气相延长,伴有哮鸣音,见于支气管哮喘和阻塞性肺病。3)混合性呼吸困难:见于肺炎、肺纤维化、大量胸腔积液、气胸等。二.心源性呼吸困难:常见于左心功能不全所致心源性肺水肿,其临床特点:1)患者有严重的心脏病史。2)呈混合性呼吸困难,卧位及夜间明显。3)肺底部可出现中、小湿锣音,并随体位而变化。4)X线检查:心影有异常改变;肺门及其附近充血或兼有肺水肿征。三.中毒性呼吸困难:各种原因所致的酸中毒,均可使血中二氧化碳升高、pH降低,刺激外周化学感受器或直接兴奋呼吸中枢,增加呼吸通气量,表现为深而大的呼吸困难;呼吸抑制剂如吗啡、巴比妥类等中毒时,也可抑制呼吸中枢,使呼吸浅而慢。四.血源性呼吸困难:重症贫血可因红细胞减少,血氧不足而致气促,尤以活动后显剧;大出血或休克时因缺血及血压下降,刺激呼吸中枢而引起呼吸困难。五.神经精神性与肌病性呼吸困难:重症脑部疾病如脑炎、脑血管意外、脑肿瘤等直接累及呼吸中枢,出现异常的呼吸节律,导致呼吸困难;重症肌无力危象引起呼吸肌麻痹,导致严重的呼吸困难;另外,癔症也可有呼吸困难发作,其特点是呼吸显著频速、表浅,因呼吸性硷中毒常伴有手足搐襦症。

  • 可能疾病:儿童尖锐湿疣  艾滋病导致的肺结核  心脏病  淋巴管肌瘤  血气胸  

  • 常见检查: 纤维支气管镜  动态心电图  多普勒超声心动图  胸部平片  一秒用力呼出量/用力肺活量比值  呼气高峰流量  

  • 就诊科室:呼吸、心血管内科

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