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原发性血小板减少性紫癜的原因
补充说明：原发性血小板减少性紫癜的原因
a******W 2021-08-08 19:51
原发性血小板减少性紫癜 巨球蛋白血症 淋巴增生 性疾病 骨髓增生异常综合征
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张建波 副主任医师 牡丹江市妇幼保健院 三甲
擅长：中西医结合治疗皮肤病性病，激光美容。
提问
原发性血小板减少性紫癜可能与免疫介导性血小板破坏增加、巨球蛋白血症、淋巴增生性疾病、骨髓增生异常综合征或再生障碍性贫血等病因有关，治疗需针对具体原因进行。建议患者到血液科就诊，以便进行进一步的实验室检查和确诊。
1.免疫介导性血小板破坏增加
当机体产生针对自身血小板的抗体时，这些抗体会导致血小板被错误地识别为外来物质并被破坏，从而引起血小板计数下降。激素治疗是常见的治疗方法，如、甲泼尼龙等，通过抑制免疫反应来提高血小板水平。
2.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是一种浆细胞恶性增殖性疾病，其产生的单克隆IgM可导致血小板凝集和破坏。临床常使用烷化剂进行化疗，如环磷酰胺、苯丁酸氮芥等，以抑制浆细胞过度增殖。
3.淋巴增生性疾病
淋巴增生性疾病包括慢性淋巴细胞性白血病和非霍奇金淋巴瘤，这些疾病的淋巴细胞会分泌一种称为IL-2的因子，促进巨核祖细胞向血小板发育，进而影响血小板的数量。靶向治疗是主要的治疗方法之一，例如伊布替尼、奥比帕利等药物可以阻断特定信号通路，减轻炎症反应，改善病情。
4.骨髓增生异常综合征
骨髓增生异常综合征患者的造血干细胞存在基因突变，无法正常分化成熟，导致无效造血，进而影响血小板生成。患者可在医生指导下使用阿扎胞苷、地西他滨等药物进行治疗，能够诱导分化，促进造血功能恢复。
5.再生障碍性贫血
再障是由多种原因引起的骨髓造血功能衰竭，使各种血细胞均减少，其中也包括血小板。雄激素可能具有刺激造血的作用，因此雄激素替代疗法可能是有效的。常用的雄激素有丙酸睾酮、等。
建议定期监测血小板计数，以便及时发现血小板减少的情况。必要时，医生可能会推荐进行血常规检查、骨髓穿刺以及巨球蛋白检测，以进一步评估病情。
2024-01-13 11:20
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原发性血小板减少性紫癜，或称特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP)，指无明显外源性病因引起的血小板减少，但大多数是由于免疫反应引起的血小板破坏增加，故又名自身免疫性血小板减少，是一类较为常见的出血性血液病，其特点为血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞增多，80%-90%病例的血清或血小板表面有IgG抗体，脾脏无明显肿大。根据发病机理，诱发因素和病程，ITP分为急性型及慢性型两类。儿童80%为急性型(AITP)，无性别差异，春冬两季易发病，一旦病源清除，疾病在6-12月痊愈。而成人ITP95%以上为慢性型(CITP)，男女之比约1：3，一般认为属自身免疫性疾病的一种，迁延难愈。本病病死率约为1%，多数是因颅内出血死亡。ITP主要临床表现为皮肤粘膜出血或内脏出血。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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