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睡眠性血红蛋白尿症状
补充说明：睡眠性血红蛋白尿症状
a******W 2021-08-08 19:50
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
睡眠性血红蛋白尿表现为贫血、黄疸、发热等症状，通常伴有尿色加深、苍白。由于该疾病可能引起溶血性贫血，建议及时就医以评估病情严重程度并接受适当治疗。
1.贫血
睡眠性血红蛋白尿由于遗传性或获得性缺陷导致红细胞膜稳定性降低，在补体作用下发生溶血，骨髓造血功能代偿不足时可出现贫血。贫血会导致血液中红细胞数量减少，进而影响全身组织器官的供氧能力，常见于重度溶血患者。
2.黄疸
当睡眠性血红蛋白尿患者存在慢性溶血时，红细胞破坏增多，超过了肝脏处理胆红素的能力，就会使未结合胆红素潴留并渗入血液，引发黄疸。黄疸通常表现为皮肤和眼白部分发黄，是由于胆红素代谢异常引起的，多见于溶血性贫血患者。
3.发热
睡眠性血红蛋白尿患者的免疫系统会因为溶血反应而被激活，产生炎症因子，这些因子会刺激体温调节中枢，导致发热。发热可能伴有寒战，持续时间长短不一，常出现在溶血急性期。
4.尿色加深
睡眠性血红蛋白尿患者由于红细胞大量破坏，释放出血红蛋白，经过肾脏过滤后形成含铁血黄素，随尿液排出，使尿液颜色变深。这种变化通常在早晨最为明显，可持续数天，是溶血性贫血的特征之一。
5.苍白
睡眠性血红蛋白尿患者由于长期溶血导致贫血，血液循环中红细胞减少，携带氧气能力下降，引起皮肤黏膜缺氧，从而出现苍白的现象。肤色呈苍白色，常常伴随乏力、头晕等症状，严重者可能出现呼吸困难。
针对睡眠性血红蛋白尿的症状，可以进行全血细胞计数、网织红细胞计数、血生化检查以及血红蛋白电泳等检测。治疗措施包括输血、免疫抑制剂如环磷酰胺等。患者应避免剧烈运动，以免加重溶血，同时注意保持充足的休息，以减轻贫血症状。饮食方面宜选用高蛋白、高铁质食物，如瘦肉、菠菜等，有助于补充血容量和改善贫血状态。
2024-01-20 02:55
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尿中含有游离血红蛋白称血红蛋白尿。是诊断血管内溶血的证据之一。由于尿中含量不等尿色可以红色、浓茶色、严重时酱油色。
症状起因：一、病因分类1．尿路中溶血若尿相对密度低于1.006历则红细胞在尿中溶解，尿色呈红色称假性血红蛋白尿。2．肾梗死在梗塞区域产生溶血，排人尿中产生血红蛋白尿，此种血红蛋白尿的特点是血中与珠蛋白结合的血红蛋白和游离的血红蛋白均属正常，和血管内溶血引起真正血红蛋白尿容易区别。3．血管内溶血是血红蛋白尿最重要最常见最复杂的原因。（1）红细胞先天缺陷所致的溶血性贫血：无论是红细胞本身缺陷，还是血红蛋白异常和红细胞酶学异常都属此列，常见以下几种病：遗传性球形红细胞增多症；遗传性椭圆形红细胞增多症。血红蛋白异常引起的溶血性贫血见于珠蛋白肽缺乏如地中海性贫血；珠蛋白质异常如镰刀性溶血性贫血。红细胞无氧糖酵解中酶缺陷见于遗传性非球形红细胞增多症；先天性遗传性红细胞缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶所引起溶血如蚕豆病。后天获得性溶血性贫血最常见的是阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）；阵发性寒冷性血红蛋白尿；特发性慢性冷凝集素病；阵发性行军性血红蛋白尿等。（2）血型不合的输血反应。（3）细菌感染：见于败血症、感染性细菌性心内膜炎；原虫感染常见恶性疟疾，此病又称黑尿热。（4）药物和化学制剂所致溶血：如奎宁、奎尼丁、氯丙嗪、非那西汀等药物。化学制剂及重金属盐类常见苯肼、硝基苯、苯胺、砷、砷化氢，铅等。（5）动植物因素引起血管内溶血：见于毒蛇咬伤，毒费中毒。二、机理正常血流中含有少量血红蛋白，是与结合珠蛋白结合以复合物形式存在，因分子较大，不能从肾小球滤出；当血中红细胞大量破坏时，血红蛋白超过结合珠蛋白所能结合的量时门？100ml血中超过15~25mg）血液循环中有较多的游离血红蛋白，可以通过肾小球滤过，形成血红蛋白尿，使尿色呈红色、浓茶色、酱油色。
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