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朊蛋白病后期的症状
补充说明：朊蛋白病后期的症状
a******W 2021-08-08 19:48
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
朊蛋白病的后期症状包括精神行为异常、认知障碍、运动失调、肌阵挛以及昏迷。由于这些症状可能与多种神经系统疾病相似，建议及时就医以进行准确诊断和治疗。
1.精神行为异常
朊蛋白病是由PrPsc异常蛋白异常构象感染所致中枢神经系统器质性病变，这些异常蛋白会错误地积聚并破坏神经细胞。当大量朊蛋白异常积累时，会导致大脑功能紊乱，进而引发精神和行为异常。这些异常通常涉及大脑皮层和边缘系统，导致患者出现情绪波动、人格改变等症状。
2.认知障碍
朊蛋白异常蛋白通过错误折叠的方式传递给其他蛋白质使其也发生错误折叠，形成一个正反馈回路，导致越来越多的正常朊蛋白转化为异常朊蛋白，使得神经元逐渐死亡，从而影响大脑的功能，包括记忆、思考和决策等高级认知功能。认知障碍可能表现在注意力、记忆力、执行功能等方面，且随着朊蛋白病的发展而加重。
3.运动失调
朊蛋白异常蛋白可以干扰神经突触的功能，导致神经信号传导异常，进而影响肌肉控制和协调能力，引发运动失调。运动失调可能表现为震颤、舞蹈样动作、行走不稳等，在朊蛋白病晚期尤为明显。
4.肌阵挛
朊蛋白异常蛋白可诱导神经元产生兴奋毒性损伤，使神经递质失衡，导致过度放电，引发肌阵挛。肌阵挛通常以突然发生的短暂肌肉抽动为特征，常见于手指、手臂或腿部，有时伴有意识丧失。
5.昏迷
朊蛋白异常蛋白在体内广泛分布，能够损害脑干、下丘脑等生命中枢，导致脑功能严重受损，最终陷入深度昏迷状态。昏迷是朊蛋白病发展到终末期的典型表现，标志着大脑功能完全停止。
针对朊蛋白病的诊断，常需进行脑脊液分析、神经心理评估以及头颅MRI扫描等。治疗主要是针对朊蛋白病的特定支持性护理，如预防压疮、营养支持等。建议密切监测患者的病情变化，特别是对于可能出现的新症状或体征，及时就医以便获得适当的管理和护理。
2024-01-13 03:52
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运动障碍疾病(movementdisorders)又称锥体外系疾病(extrapyramidal diseases)，主要表现随意运动调节功能障碍，肌力、感觉及小脑功能不受影响。 本组疾病源于基底核功能紊乱，通常分为肌张力增高-运动减少和肌张力降低-运动过多两大类，前者以运动贫乏为特征，后者主要表现异常不自主运动。
症状起因：(一)发病原因运动功能的调控是由锥体系统、基底核和小脑密切配合才能得以完成的，这三者并非是各不相关的独立系统，而在功能上确是一个不可分割的整体。运动障碍疾病(即锥体外系疾病)，主要源于基底核功能紊乱。(二)发病机制基底核具有复杂的纤维联系，主要构成三个重要的神经环路：①皮质-皮质环路：大脑皮质-尾壳核-内侧苍白球-丘脑-大脑皮质;②黑质-纹状体环路：黑质与尾状核、壳核间往返联系纤维;③纹状体-苍白球环路：尾状核、壳核-外侧苍白球-丘脑底核-内侧苍白球。在皮质-皮质环路中有直接通路(纹状体-内侧苍白球黑质网状部)和间接通路(纹状体-外侧苍白球-丘脑底核-内侧苍白球黑质网状部)，环路是基底核实现运动调节功能的解剖学基础，这两条通路的活动平衡对实现正常运动功能至关重要。黑质-纹状体DA通路变性导致基底核输出过多，丘脑-皮质反馈活动受到过度抑制，使皮质运动功能易化作用受到削弱，产生少动性疾病如帕金森病。纹状体神经元变性导致基底核输出减少，丘脑-皮质反馈对皮质运动功能易化作用过强，产生多动性疾病如亨廷顿病。因此，基底核递质生化异常和环路活动紊乱是产生各种运动障碍症状的主要病理基础。运动障碍性疾病治疗，无论药物或外科治疗原理都基于对递质异常和环路活动紊乱的纠正。
可能疾病：铋中毒 韦格纳肉芽肿 眩晕 小儿维生素B12选择性吸收障碍综合征 老年人肝性脑病
常见检查： 骨关节及软组织CT
就诊科室：神经
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清利湿热，解毒消肿。用于慢性肾炎之湿热症，症见：浮肿、腰痛，蛋白尿、血尿、舌苔黄腻等。
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1.原发性帕金森氏病。2.脑炎后帕金森氏综合征。3.症状性帕金森氏综合征（一氧化碳或锰中毒）。4.服用含吡多辛（维生素B6）的维生素制剂的帕金森氏病或帕金森氏综合征的病人。5.对以前用过左旋多巴/脱羧酶抑制剂复方制剂或单用左旋多巴治疗有剂末恶化（“渐弱”现象），峰剂量运动障碍、运动不能等特征的运动失调，或有类似短时间运动障碍现象的患者，可减少“关”的时间。
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