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导致镰状细胞贫血的根本原因
补充说明：导致镰状细胞贫血的根本原因
a******W 2021-08-08 19:51
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
镰状细胞贫血的病因主要是由于遗传性血红蛋白合成异常、红细胞膜缺陷、铁代谢紊乱、骨髓造血功能障碍、感染等，这些因素导致红细胞在缺氧条件下变形为镰状。针对不同的病因，治疗方法也有所不同，因此建议患者及时就医以获得适当的治疗。
1.遗传性血红蛋白合成异常
镰状细胞性贫血是由于基因突变导致血红蛋白中的珠蛋白链结构改变，使其易于形成不稳定的镰状形态。可以使用羟基脲进行治疗，该药物能够减少镰状细胞的数量，从而缓解病情。
2.红细胞膜缺陷
当存在红细胞膜缺陷时，会导致红细胞变形能力降低，容易破裂和溶解，进而引发溶血性贫血。患者可遵医嘱服用叶酸片、维生素B12片等药物补充叶酸和维生素B12，以改善贫血状况。
3.铁代谢紊乱
铁代谢紊乱可能导致铁储存过多或过少，影响血红蛋白的合成，进而引起缺铁性贫血或铁粒幼细胞性贫血。对于缺铁性贫血，可通过口服硫酸亚铁片、富马酸亚铁片等补铁制剂来纠正贫血状态；而铁粒幼细胞性贫血则需遵照医生意见通过静脉注射蔗糖铁注射液的方式直接补充铁元素。
4.骨髓造血功能障碍
骨髓造血功能障碍会影响红细胞的产生，造成再生障碍性贫血或其他类型的贫血。患者可在医师指导下使用环孢素软胶囊、甲泼尼龙片等免疫抑制剂调节机体免疫反应，保护造血干细胞免受破坏。
5.感染
感染可能诱发炎症反应，导致血管收缩和血液黏稠度增加，进一步加重镰状细胞贫血患者的症状。针对镰状细胞贫血合并感染的患者，临床通常建议使用阿莫西林克拉维酸钾分散片、头孢克肟颗粒等抗生素类药物控制感染。
镰状细胞贫血是一种遗传性疾病，需要定期监测血常规、血生化以及地中海贫血筛查。为了预防并发症，建议患者避免高海拔环境，保持充足的水分摄入，并遵循均衡饮食原则。
2024-02-19 08:25
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镰状细胞贫血是1949年世界上最早发现的第一个分子病，由此开创了疾病分子生物学时代。其分子病理是基因发生单一碱基突变，正常基因第6个密码子为GAG，编译谷氨酸，突变后变为GTG，编译缬氨酸，这种单个氨基酸的替代即形成HbS。在临床上，血红蛋白S病有3种主要形式：①纯合子状态，即镰状细胞贫血;②杂合子状态，即镰状细胞性状;③血红蛋白S与其他异常血红蛋白的双杂合子状态，包括血红蛋白S珠蛋白生成障碍性贫血、血红蛋白C病、血红蛋白D病等。在脱氧状态下，HbS的溶解度为脱氧HbA的1/40。因此脱氧可使红细胞僵硬变形，成为镰刀状，故名。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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