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糖原累积症和类型的症状
补充说明：糖原累积症和类型的症状
2021-08-08 19:50
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徐珊珊 主任医师 哈尔滨市第一医院 三甲
擅长：内分泌代谢病，高血压病，常见多发病的急诊急救，冠心病，脑梗死，糖尿病，肾脏病等等
提问
糖原累积症一般是指糖原贮积症，通常会出现肝脏肿大、低血糖等症状，糖原贮积症的患者需要及时就医，根据具体的病因进行对应的治疗。
糖原贮积症是一种比较常见的遗传性疾病，是由于患者体内的葡萄糖-6-磷酸酶缺乏，导致糖原合成障碍，血糖无法正常代谢，从而出现血糖升高的现象。早期患者可能会出现肝脏肿大的现象，并且可能会伴随多饮、多尿、体重减轻等症状。随着疾病的发展，还可能会出现低血糖、恶心、呕吐、腹痛等不适症状。建议患者可以在医生的指导下使用葡萄糖注射液、胰岛素注射液等药物进行治疗。
在日常生活中，建议患者需要注意避免过量摄入含糖量高的食物，如巧克力、糖果等，以免引起血糖升高的情况。另外，患者还需要注意避免暴饮暴食，以免引起胃肠道不适症状，加重病情。
2022-03-21 14:36
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糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料，其发病率为 1/(2万～2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种，由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征，即是糖原贮存异常，绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常，而糖原的分子结构异常。
