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卟啉病可以治吗不能治愈
补充说明:卟啉病可以治吗不能治愈
a******W 2021-08-08 19:50
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卟啉病不能被彻底治愈。
卟啉病是由多种因素导致的卟啉代谢紊乱所致,涉及多个生化途径,其中某些酶的缺陷使得卟啉及其前体在体内积聚。这些物质会损伤细胞结构和功能,引发各种临床表现,通常伴随终身。尽管现有治疗方法可有效控制病情,减轻症状,但并不能完全消除卟啉前体的产生,因此无法实现永久性治愈。
治疗方案的选择取决于患者的特定类型和严重程度,以及是否有急性发作。对于急性腹痛,应避免暴露于阳光下以减少光敏性皮肤病变的风险,并遵循医嘱使用适当的药物治疗。
患者需要定期监测血液中卟啉水平,避免触发因素如酒精、某些药物或应激,保持健康的生活方式,确保充足的水分摄入,有助于管理卟啉病的症状。
2024-01-14 15:15
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卟啉病(porphyrin)是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体如δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色素原(PBG)生成,浓度异常升高,并在组织中蓄积,由尿和粪中排出。临床表现又称紫质病,分遗传性和获得性两大类,主要为光敏性皮炎、腹痛和神经精神障碍。主要累及神经系统和皮肤。
多发人群:多见于成人,男性多见
临床检查:血液生化六项
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1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏,例如-输血所致的含铁血黄素沉着证,如重症地中海贫血,铁粒幼细胞性贫血,自身免疫性溶血性贫血-特发性(原发性)血色病患者因伴随疾病(例如严重贫血,心脏疾病,低蛋白血症)妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载,不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭(维持透析)患者的慢性铝过载,伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整