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小儿肝豆状核变性如何治疗
补充说明：小儿肝豆状核变性如何治疗
a******W 2021-08-09 16:24
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
小儿肝豆状核变性可以通过低铜饮食、锌剂治疗、青霉胺、遵医嘱使用维生素E、脾脏切除术等方法进行治疗。如果症状持续或加剧，应立即就医以评估病情并接受适当治疗。
1.低铜饮食
限制铜的摄入是管理肝豆状核变性的关键部分，包括减少含铜食物如红肉、贝类及某些谷物。肝脏是铜代谢的重要器官，过量的铜会加重肝脏负担，导致病情恶化；通过低铜饮食可减轻肝脏压力，辅助改善症状。
2.锌剂治疗
锌剂治疗通常采用口服方式给药，在医师指导下定期服用。补充锌有助于促进体内铜的排泄，进而缓解由铜积累引起的症状。对于存在轻微至中度症状的小儿患者，此方法具有较好的效果。
3.青霉胺
青霉胺是一种口服药物，需要在医生监督下按时服用。青霉胺能增加铜从尿液中的排出，从而降低血清铜水平。适用于控制轻至中度症状的小儿患者。
4.遵医嘱使用维生素E
维生素E可能通过口服或注射方式给予，需依据医嘱调整剂量。有研究显示，维生素E对小鼠模型的神经退行性疾病有一定的保护作用，但具体机制尚不完全清楚。
5.脾脏切除术
脾脏切除手术通常为开放性手术，在全身麻醉下完成，由经验丰富的外科医师执行。脾脏是储存和清除旧红细胞的地方，而肝豆状核变性患者的脾脏功能亢进，此时切除脾脏能够减轻贫血等症状。
在治疗小儿肝豆状核变性时，应密切监测患者的铜代谢指标，避免铜蓄积引起进一步的神经系统损伤。同时，定期评估并调整治疗方案，以确保其安全性及有效性。
2024-03-09 14:17
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小儿肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration，HLD)是一种遗传性铜代谢异常的疾病。多发生于10～25岁，可早至3岁或迟至50岁以后发病。其特点是铜沉积在肝、脑、肾、角膜等组织，引起一系列临床症状。近年来，对本病的研究都取得很大进展。现已证明，本病是完全可以治疗的。本病在我国各地均有报道，在早期诊断、早期治疗以及DNA分析等方面都做了很有成果的工作。
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