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糖原累积症六型的症状
补充说明：糖原累积症六型的症状
2021-08-08 16:22
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王志明 主治医师 江西省中西医结合医院 三甲
擅长：内分泌科常见病，糖尿病，甲亢，加减，高血压，胃炎，等
提问
糖原累积症会出现低血糖、酸中毒、呼吸困难等症状。糖原积累病是一组作用糖原新陈代谢的遗传性的疾病，一般表现为肝脾肿大，发展发育落后活动耐力减退等。不典型患者通常使用不一般的医治方式，限制半乳糖的摄取，建议患者少食多餐和充足碳水化合物的摄取等，防止低血糖或其他症状出现。
2022-02-22 14:15
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糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料，其发病率为 1/(2万～2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种，由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征，即是糖原贮存异常，绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常，而糖原的分子结构异常。
