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血友病所致皮肤黏膜出血的病因
补充说明：血友病所致皮肤黏膜出血的病因
a******W 2021-08-09 16:22
血友病 皮肤黏膜出血 遗传性凝血因子 维生素K缺乏 血小板减少
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血友病所致皮肤黏膜出血可能是由遗传性凝血因子缺乏、维生素K缺乏、血小板减少、过敏性紫癜、血友病性关节炎等病因引起的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，明确诊断。
1.遗传性凝血因子缺乏
遗传性凝血因子缺乏导致血液凝固障碍，引起反复自发性出血。由于凝血因子Ⅷ和Ⅸ基因突变导致这两种凝血因子合成不足或功能异常。通过输注含有相应凝血因子的血液制品进行替代治疗是常见的治疗方法，如新鲜冷冻血浆、凝血酶原复合物等。
2.维生素K缺乏
维生素K依赖因子II、VII、IX和X的合成需要维生素K参与，其缺乏会导致这些因子活性降低，从而影响凝血过程，使机体容易出现出血倾向。补充维生素K是最直接有效的治疗手段，可通过口服或注射方式给予患者维生素K制剂，如依诺肝素钠注射液、醋酸可的松片等。
3.血小板减少
血小板减少可能导致止血功能下降，增加出血风险，表现为易于产生瘀斑、皮下出血点等症状。巨球蛋白血症是一种淋巴增生性疾病，以无痛性淋巴结肿大为主要临床表现，通常采用化疗方式进行治疗，如环磷酰胺、苯丁酸氮芥等。
4.过敏性紫癜
过敏性紫癜是一种免疫介导的血管炎症反应，会引起毛细血管脆性和通透性增高，导致皮肤黏膜出血。抗组胺药可用于缓解过敏症状，常用药物有氯雷他定片、盐酸西替利嗪胶囊等。
5.血友病性关节炎
血友病性关节炎是由血友病引起的关节内出血，反复出血导致关节滑膜增厚、软骨损伤和退行性改变，进一步加重关节损害。非甾体类抗炎药可以抑制前列腺素的合成和释放，进而起到镇痛消炎的作用，常用药物包括布洛芬缓释胶囊、对乙酰氨基酚片等。
针对血友病所致皮肤黏膜出血，建议定期监测凝血功能，避免剧烈运动以免加重出血风险。必要时，可在医生指导下使用氨甲苯酸注射液、注射用血凝酶等止血药物进行治疗。
2024-03-08 04:13
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
多发人群：常幼年发病
临床检查：血浆凝血因子XI活性 血浆因子Ⅷ抑制物定性 血浆凝血因子IX活性 凝血时间 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 凝血因子VIII/因子IX促凝活性
治疗费用：市三甲医院约（30000-50000元）
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
醋酸甲萘氢醌片
维生素类药。主要适用于维生素K缺乏所致的凝血障碍性疾病。如肠道吸收不良所致维生素K缺乏。各种原因所致的阻塞性黄疸、慢性溃疡性结肠炎、慢性胰腺炎和广泛小肠切除后肠道吸收功能减低；长期应用抗生素可导 致体内维生素K缺乏，广谱抗生素或肠道灭菌药可杀灭或抑制正常肠道内的细菌群落，致使肠道内细菌合成的维 生素减少；双香豆素等抗凝剂的分子结构与维生素K相似，在体内干扰其代谢，使环氧叶绿醌不能被还原成维生素K，使体内的维生素K不能发挥其作用，造 成与维生素K缺乏相类似的后果。
阿司匹林肠溶片
抑制下述情况时的血小板粘附和聚集 ：不稳定性心绞痛（冠状动脉血流障碍所至的心脏疼痛） ；急性心肌梗塞 ；预防心肌梗塞复发 ；动脉血管的手术后 ；动脉外科手术或介入手术后，如主动脉冠状动脉静搭桥术，PTCA） ；预防大脑一过性的血流减少（TIA：短暂性脑缺血发作）和已有前驱症状，如面部或手臂肌肉一过性瘫痪或一过性失明）后预防脑梗塞。
转移因子胶囊
用于治疗病毒性感染和自身免疫性疾病：1.皮肤病；扁平疣，带状疱疹，单纯疱疹，两周为一个疗程；银痟病，尖锐湿疣等，三个月为一个疗程；2.呼吸道疾病；反复感冒，支气管炎，哮喘，慢性支气管炎，过敏性鼻炎，流行性腮腺炎等，两周一个疗程；3.病毒性肝炎，肝硬化，流行性出血热等，三个月一个疗程；4.其他：（1）肾病综合征，类风湿性关节炎，过敏性紫癜，硬皮肤，红斑浪疮，溃疡病等，三个月一个疗程。（2）恶性肿瘤，肿瘤病人放化疗后的辅助治疗，一个月一个疗程。
