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严重联合免疫缺陷病的治疗
补充说明:严重联合免疫缺陷病的治疗
2021-08-08 16:23
严重联合免疫缺陷病 联合免疫缺陷病 缺陷 血症 低丙种球蛋白血症
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联合免疫缺陷病的治疗主要是积极预防和控制感染。不宜输入新鲜的全血或血浆,当需要输血时,应对全血或血液制品进行放射治疗。此外,应使用免疫抑制剂,丙种球蛋白的输注有助于疾病的治疗。联合免疫缺陷病是指体液免疫和细胞免疫系统缺陷的一组疾病,包括无丙种球蛋白血症、慢性连锁淋巴细胞减少性低丙种球蛋白血症、网状组织发育不良和腺苷脱氨酶缺乏。
2021-09-08 13:20
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严重联合免疫缺陷病(severecombined immunodeficiency disease,SCID)、Swiss型无丙球蛋白血症、胸腺淋巴组织发育不良和网状组织发育不全是一种重型免疫缺陷病。其特点是先天性和遗传性B细胞性T细胞系统异常。本组疾病呈常染色体隐性或-连锁遗传。50%SCID有阳性家族史。伴发网状组织发育不全的SCID系由原始造血干细胞缺陷引起; Swiss型无丙球蛋白血症是淋巴干细胞缺陷引起;部分SCID则由T细胞分化不良与B细胞成熟障碍所致。
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