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遗传性果糖不耐受症状
补充说明：遗传性果糖不耐受症状
a******W 2021-08-09 16:22
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
遗传性果糖不耐受的症状主要包括黄疸、呕吐、腹泻、肝肿大、发育迟缓等，需要根据具体的症状表现进行治疗。
1、黄疸
遗传性果糖不耐受是一种常染色体隐性遗传疾病，由于体内的果糖代谢出现了异常，会导致体内的胆红素水平升高，从而出现皮肤发黄、巩膜发黄等症状。患者可以遵医嘱使用熊去氧胆酸胶囊、茵栀黄口服液等药物进行治疗，能够起到改善肝功能的效果。
2、呕吐
如果患者的病情比较严重，可能会导致胃肠道受到刺激，容易出现恶心呕吐的情况，甚至会影响正常的饮食。患者可以遵医嘱使用甲氧氯普胺片、盐酸氯丙嗪片等药物进行治疗，能够起到止吐的效果。
3、腹泻
如果患者未得到及时有效地治疗，还有可能会导致胃肠道的功能受到损伤，容易出现腹泻的症状。患者可以遵医嘱使用蒙脱石散、乳酸菌素片等药物进行治疗，能够起到调理胃肠道菌群的效果。
4、肝肿大
如果患者未得到及时有效地治疗，可能会导致肝脏的功能受到损伤，容易出现肝肿大的情况。患者可以遵医嘱使用复方甘草酸苷片、双环醇片等药物进行治疗，能够起到保护肝脏的效果。
5、发育迟缓
如果患者的病情比较严重，可能会导致体内的酮体无法排出，容易影响正常的生长发育，也会出现身高矮小、体重轻等症状。患者可以遵医嘱使用葡萄糖注射液、复方氨基酸注射液等药物进行治疗，也可以通过手术矫正的方式来改善。
患者平时应注意合理饮食，避免食用含果糖较多的食物，如蛋糕、蜂蜜等。如果出现不适症状，建议患者及时前往医院就诊治疗，以免延误病情。
2021-08-10 02:34
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由常染色体隐性遗传所致的果糖代谢途径的障碍有3种：1.果糖激酶缺乏症(或称特发性果糖尿症，essentialfructosuria)是由于肝脏缺乏果糖激酶所造成，使果糖不能进行磷酸化而不能在肝脏中进一步代谢，因此患者血液中的果糖浓度在摄食果糖后明显升高并自尿液中排出，本病无明显临床症状，正确诊断的意义在于防止误诊糖尿病而妄加治疗。2.遗传性果糖不耐症(hereditaryfructoseintolerance)系因果糖二磷酸醛缩酶(fruetaldolase，fructose-，6-diphosphatealdolase)缺陷所致是本文叙述重点。3.果糖-1,6-二磷酸酶缺乏症，这是葡萄糖代谢途径中的催化酶，但习惯上归纳在果糖代谢缺陷中。
症状起因：本病属于常染色体隐性遗传病以14C标记的果糖检查病人肝果糖-1-磷酸醛缩酶，发现为正常的0～12%，呈显著性降低。
可能疾病：食物变应性和不耐受性 小儿遗传性果糖不耐受
就诊科室：消化
