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原发性骨髓纤维化后期症状
补充说明：原发性骨髓纤维化后期症状
a******W 2021-08-10 22:17
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
原发性骨髓纤维化患者的后期可能表现为贫血、脾脏肿大、骨质硬化、血细胞减少等，这些症状可能导致胸闷。由于该疾病可能进展迅速，建议及时就医以获得适当的治疗和管理。
1.贫血
贫血是由于骨髓造血功能减退导致红细胞数量减少而引起的。贫血会导致血液携氧能力下降，从而引发头晕、乏力等症状。
2.脾脏肿大
脾脏肿大可能是由于巨脾症和脾亢进所致，此时会压迫邻近器官，导致腹部不适。患者的脾脏体积增大超过正常范围，当其处于右上腹时，可出现腹胀、腹痛等不适症状。
3.骨质硬化
骨髓纤维化患者随着病情的发展，会出现骨髓腔内结缔组织异常增生的情况，进而影响到正常的造血功能，使骨髓腔内的压力增高，刺激骨髓产生保护性的反应，表现为骨质硬化。骨质硬化的发生通常集中在肋骨、脊柱和骨盆区域，这些部位的硬度增加可能导致骨折风险增加。
4.血细胞减少
骨髓纤维化晚期时，由于纤维组织替代了正常的造血微环境，使得造血干细胞无法正常增殖分化，因此会出现全血细胞减少的现象。血细胞减少可能引起感染、出血倾向等问题，临床表现包括发热、易感染、皮肤黏膜瘀点瘀斑等。
5.胸闷
胸闷可能是由肺部受压引起的呼吸困难，或是心脏功能受损导致的心力衰竭所致。胸闷常伴随呼吸急促、咳嗽等症状，严重时可能出现濒死感。
针对原发性骨髓纤维化，建议进行血常规、骨髓活检以及JAK2基因检测。治疗措施主要包括药物治疗如芦可替尼、等，必要时可以考虑异基因造血干细胞移植。患者应避免剧烈运动，保持充足休息，同时注意营养均衡，避免高脂肪食物摄入过多，以免加重肝脏负担。
2024-03-20 20:01
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原发性骨髓纤维化(primarymyelofibrosis，PMF)是一种原因不明的造血干细胞异常引起的慢性骨髓增殖性疾病，骨髓纤维组织明显增生及髓外造血是PMF的病理基础。
