发病时间：不清楚
苯丙氨酸的危害一岁宝宝
补充说明：苯丙氨酸的危害一岁宝宝
2021-08-10 22:17
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精选回答(1)
李征 副主任医师 天津市第一中心医院 三甲
擅长：肥胖病减重，各种急慢性疾病导致的营养不良，肿瘤术前术后的营养治疗，孕产妇营养，妊娠糖尿病的饮食治疗，糖尿病、急慢性肾病的营养治疗
提问
一岁宝宝苯丙氨酸有智力落后、毛发变浅等危害。患者如果苯丙氨酸值偏高，需要注意苯丙酮尿症。导致人体器官的受损，特别是大脑，会严重影响患者的智力。另外，外貌方面会出现毛发以及皮肤的颜色变浅，并且三分之一的患者也会出现皮肤干燥以及伴有湿疹的症状。患者出现该症状，需要及时换为低苯丙氨酸奶粉进行饮用。
2022-09-14 21:35
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医生回答(1)
林东升 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
苯丙氨酸关键转移为酪氨酸，然后持续合成。转氨效果发生的苯丙酮酸量十分少。但是，在后天性苯丙氨酸羟化酶缺少的人当中，苯丙氨酸不能羟基化为酪氨酸，苯丙酮酸添加。苯丙酮酸出目前血液和尿液中，造成智力发育阻碍，与他人智力相差较大，称为苯丙酮尿症。
2021-08-10 23:59
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苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase，PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等，脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗，则前述临床表现可不发生，智力正常，脑电图异常也可得到恢复。
