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糖原累积症2型治疗
补充说明：糖原累积症2型治疗
2021-08-09 22:15
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
糖原累积症2型目前尚无特效治疗方法，主要是对症支持治疗。
糖原累积症2型是一种罕见的常染色体隐性遗传病，主要是由于体内缺乏代谢糖原的酶类，导致糖原堆积在体内，从而出现一系列的症状。目前尚无特效治疗方法，主要是对症支持治疗。如果患者出现低血糖，需要及时补充葡萄糖，如果出现呼吸困难、昏迷等，需要及时进行吸氧治疗。如果患者出现肝大、腹水、心力衰竭等，需要及时进行利尿、强心等治疗。
建议患者在日常生活中，需要注意休息，保持充足的睡眠，避免长时间熬夜，也要注意营养均衡，多吃新鲜的蔬菜和水果，如胡萝卜、哈密瓜等，有利于补充身体所需要的营养成分，有利于身体健康。
2021-12-01 11:19
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糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料，其发病率为 1/(2万～2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种，由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征，即是糖原贮存异常，绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常，而糖原的分子结构异常。
