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异常血红蛋白病产生的原因
补充说明：异常血红蛋白病产生的原因
a******W 2021-08-10 22:15
异常血红蛋白病 珠蛋白生成障碍性贫血 镰状细胞贫血 地中海贫血 缺铁性贫血
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
异常血红蛋白病可能由珠蛋白生成障碍性贫血、遗传性血红蛋白H病、镰状细胞贫血、β-地中海贫血或缺铁性贫血引起，治疗需针对具体病因进行。建议患者到血液科就诊，以获得适当的管理和治疗。
1.珠蛋白生成障碍性贫血
珠蛋白基因突变导致珠蛋白肽链合成受阻，引起血红蛋白分子结构异常和功能缺陷，从而影响血液运输氧气的能力。患者可遵医嘱使用去铁胺进行治疗，以减少铁超载对心脏和其他器官的损害。
2.遗传性血红蛋白H病
遗传性血红蛋白H病是由于珠蛋白基因突变导致血红蛋白H链合成增多，形成不稳定四聚体，使其不能正常地与氧结合，造成溶血性贫血。针对遗传性血红蛋白H病的治疗主要是控制溶血发作，常用药物包括、甲泼尼龙等糖皮质激素类药物。
3.镰状细胞贫血
镰状细胞贫血是由特定基因突变引起的血红蛋白分子结构改变，使红细胞变形为镰刀状，在微血管中容易被堵塞，导致组织缺氧和疼痛。对于镰状细胞贫血的治疗，可以考虑应用羟基脲进行管理，以降低镰状红细胞的比例。
4.β-地中海贫血
β-地中海贫血由β珠蛋白基因突变所致，导致β珠蛋白肽链合成减少或完全缺乏，α珠蛋白基因过度表达，使得α珠蛋白前体无法正确加工，进而形成不稳定的HbH包涵体。HbH病患者可在医生指导下使用去铁胺进行治疗，以减少铁超载对身体的损伤。
5.缺铁性贫血
缺铁性贫血是由于体内铁含量不足，影响血红素合成，导致血红蛋白合成减少，引起贫血。补充铁剂是治疗缺铁性贫血的主要方法，例如口服硫酸亚铁片、富马酸亚铁片等。
建议定期进行血常规、血生化以及基因检测等检查，监测病情变化。注意均衡饮食，保证足够的铁摄入量，如食用瘦肉、鸡蛋等富含铁的食物，有助于预防缺铁性贫血。
2024-01-27 06:14
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异常血红蛋白病是由于遗传缺陷（常染色体显性遗传）引起珠蛋白的基因突变，肽链结构异常或合成障碍，造致一种或一种以上结构异常的血红蛋白，部分或完全替代了正常的血红蛋白，这样一组疾病称之为异常血红蛋白病。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏，例如-输血所致的含铁血黄素沉着证，如重症地中海贫血，铁粒幼细胞性贫血，自身免疫性溶血性贫血-特发性（原发性）血色病患者因伴随疾病（例如严重贫血，心脏疾病，低蛋白血症）妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载，不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭（维持透析）患者的慢性铝过载，伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整
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