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重症联合免疫缺陷病怎么治疗
补充说明：重症联合免疫缺陷病怎么治疗
a******W 2021-08-10 22:16
重症联合免疫缺陷病 造血干细胞移植 重症联合免疫缺陷 环磷酰胺 甲氨蝶呤
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
重症联合免疫缺陷病的治疗可以考虑骨髓或造血干细胞移植、免疫调节治疗、免疫重建治疗、抗感染治疗、营养支持治疗等方法。由于该疾病的复杂性和严重性，患者应在专业医生指导下接受治疗。
1.骨髓或造血干细胞移植
骨髓或造血干细胞移植通常通过从健康的供体获取匹配的细胞，然后将其注入患者体内，以恢复其正常的免疫功能。此方法旨在替换患者自身无法产生的免疫细胞，从而改善重症联合免疫缺陷病患者的预后。
2.免疫调节治疗
免疫调节治疗包括使用药物如环磷酰胺、甲氨蝶呤来调节机体的免疫反应，减轻病情。这些药物能够抑制异常活跃的免疫反应，缓解重症联合免疫缺陷病的症状。
3.免疫重建治疗
免疫重建治疗涉及使用血液制品、重组人粒细胞巨噬细胞集落刺激因子注射液等生物制剂来增强患者的免疫系统。该措施有助于补充缺失的免疫成分，提高患者的防御能力，对抗多种感染风险。
4.抗感染治疗
抗感染治疗需依据不同类型的感染采用相应抗生素、抗病毒药物如阿莫西林克拉维酸钾片、利巴韦林颗粒进行治疗。针对重症联合免疫缺陷病易发生反复感染的特点，及时有效的抗感染措施可显著降低并发严重并发症的风险。
5.营养支持治疗
营养支持治疗包括提供高蛋白饮食及必要时肠外营养，以满足患者因免疫功能低下导致的蛋白质消耗增加的需求。充足的蛋白质摄入有助于维持机体正常生理活动，促进受损组织修复；此外还应考虑给予特定配方奶粉以满足特殊需要。
重症联合免疫缺陷病患者应严格遵守医嘱，在专业医师指导下接受治疗。同时，定期监测相关实验室指标变化，以便及时发现并处理可能出现的问题。
2024-01-19 11:13
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由于淋巴样干细胞先天性分化异常，婴儿生后缺乏T细胞和B细胞，故使体液免疫和细胞免疫均发生缺陷。重症联合免疫缺陷(severe combined immunodificiency，SCID)可分为X-性联遗传型、常染色体隐性遗传型和散发型。属于联合免疫缺陷病的重型。
多发人群：儿童男孩尤多见，1～2个月婴儿
治疗费用：市三甲医院约（5000 —— 60000元）
匹多莫德颗粒剂
本品为免役刺激剂（immunostimulant），适用于细胞免疫功能低下患者：1.呼吸道反复感染（气管炎、支气管炎）；2.耳鼻喉科反复感染（鼻炎、鼻窦炎、耳炎、咽炎、扁桃体炎）；3.泌尿系统反复感染；4.妇科反复感染；可用于预防感染性期病症，缩短病程，减轻疾病的严重度，减少反复发作次数，也可作为急性感染时抗菌药物治疗的辅助用药。
匹多莫德颗粒
本品为免役刺激剂（immunostimulant），适用于细胞免疫功能低下患者：1.呼吸道反复感染（气管炎、支气管炎）；2.耳鼻喉科反复感染（鼻炎、鼻窦炎、耳炎、咽炎、扁桃体炎）；3.泌尿系统反复感染；4.妇科反复感染；可用于预防感染性期病症，缩短病程，减轻疾病的严重度，减少反复发作次数，也可作为急性感染时抗菌药物治疗的辅助药物。
羧甲淀粉钠溶液
免疫调节药。临床用于小儿反复呼吸道感染和由此诱发的支气管哮喘。
甘露聚糖肽口服溶液
用于免疫功能低下、反复呼吸道感染、白细胞减少症和再生障碍性贫血及肿瘤的辅助治疗，减轻放、化疗对造血系统的不良反应和胃肠道反应
