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导致镰状细胞贫血的根本原因
补充说明：导致镰状细胞贫血的根本原因
2021-07-20 18:12
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郑永江 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：博士，副主任医师，副教授，博士生导师。擅长各种血液病的诊断与治疗。熟悉内科常见疾病的诊疗，特别是血液科常见疾病包括贫血，血小板减少，白细胞减少，发热查因，血常规异常，急慢性白血病，恶性淋巴瘤，多发性骨髓瘤的诊断与治疗，造血干细胞移植及其并发症的诊治。
提问
镰状细胞贫血一般是指镰状细胞贫血症，导致镰状细胞贫血症的根本原因是基因异常。
镰状细胞贫血症是一种常染色体显性遗传病，主要表现为溶血性贫血、血红蛋白尿等。基因异常是导致该病的根本原因，主要是基因异常导致血红蛋白分子结构异常，使血红蛋白聚集成镰状细胞，导致红细胞变形性降低。
镰状细胞贫血症患者可以在医生的指导下使用羟基脲片、叶酸片等药物进行治疗，也可以通过输血治疗。日常生活中要注意休息，保持充足的睡眠，避免熬夜。可以适当参加体育锻炼，比如慢跑、打太极等，可以增强自身抵抗力。另外，还要注意饮食健康，可以多吃富含维生素以及蛋白质的食物，有利于身体健康。
2023-07-25 03:20
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孙明丽 副主任医师 聊城市第二人民医院 三甲
擅长：白血病，淋巴瘤，多发性骨髓瘤，缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血，再生障碍性贫血，溶血性贫血，骨髓增生异常综合征等
提问
基因异常是导致镰状细胞贫血的根本原因。镰状细胞贫血症是一种遗传性疾病，因红细胞呈镰刀状，血红蛋白异常引起血液疾病。镰状细胞综合征的临床表现有三种形式，即单纯合子状态和镰状细胞贫血，属于常染色体显性遗传性血红蛋白病。可以考虑进行骨髓移植，有可能从根本上治疗镰状细胞性贫血。
2021-08-06 15:06
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镰状细胞贫血是1949年世界上最早发现的第一个分子病，由此开创了疾病分子生物学时代。其分子病理是基因发生单一碱基突变，正常基因第6个密码子为GAG，编译谷氨酸，突变后变为GTG，编译缬氨酸，这种单个氨基酸的替代即形成HbS。在临床上，血红蛋白S病有3种主要形式：①纯合子状态，即镰状细胞贫血;②杂合子状态，即镰状细胞性状;③血红蛋白S与其他异常血红蛋白的双杂合子状态，包括血红蛋白S珠蛋白生成障碍性贫血、血红蛋白C病、血红蛋白D病等。在脱氧状态下，HbS的溶解度为脱氧HbA的1/40。因此脱氧可使红细胞僵硬变形，成为镰刀状，故名。
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
养正消积胶囊
健脾益肾、化瘀解毒。适用于不宜手术的脾肾两虚、瘀毒内阻型原发性肝癌辅助治疗，与肝内动脉介入灌注加栓塞化疗合用，有助于提高介入化疗疗效、减轻对白细胞、肝功能、血红蛋白的毒性作用，改善患者生存质量、改善脘腹胀满、纳呆食少、神疲乏力、腰膝酸软、溲赤便溏、疼痛
福乃得维铁缓释片
用于明确原因的缺铁性贫血。
腺苷钴胺片
主要用于巨幼红细胞性贫血，营养不良性贫血、妊娠期贫血、多发性神经炎、神经根炎、三叉神经痛、坐骨神经痛、神经麻痹。也可用于营养性疾患以及放射线和药物引起的白细胞减少症的辅助治疗。
