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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

提问

槭糖尿病和糖尿病的区别在于发病原因不同、症状不同、治疗方式不同、预后不同、辅助检查不同等。

1、发病原因不同

槭糖尿病是一种常染色体隐性遗传疾病,是由于支链酮酸脱氢酶复合物缺陷所导致。而糖尿病是一种以慢性高血糖为特征的代谢性疾病,可能与遗传、环境、自身免疫等因素有关。

2、症状不同

槭糖尿病患者可能会出现头晕、乏力、心悸等症状,还可能会出现生长发育迟缓、行为异常等症状。糖尿病患者可能会出现多饮、多尿、多食等症状,还可能会出现体重下降、疲乏无力等症状。

3、治疗方式不同

槭糖尿病患者可以遵医嘱使用维生素B1片、维生素B12片等药物进行治疗,也可以通过饮食调理的方式进行改善。糖尿病患者可以遵医嘱使用盐酸二甲双胍缓释片、格列齐特片等药物进行治疗,也可以通过注射胰岛素的方式进行治疗。

4、预后不同

槭糖尿病患者的预后较差,如果不进行治疗,患者可能会死亡。而糖尿病患者如果血糖控制良好,一般不会影响寿命,但如果血糖控制不佳,可能会引起多种并发症,从而影响寿命。

5、辅助检查不同

槭糖尿病患者进行血液生化检查,会出现血糖升高的情况。而糖尿病患者进行血糖检查,会出现血糖升高的情况。

另外,建议槭糖尿病患者及时就医,可以通过生化检查、尿液检查等方式明确诊断。同时,患者还可以在医生指导下通过饮食控制、适当运动等方式进行治疗。而糖尿病患者可以在医生指导下使用二甲双胍、格列齐特等药物进行治疗。

2021-08-11 07:25

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槭糖尿病 (枫糖尿病,支链酮酸尿症)

槭糖尿病即枫糖尿症(maplesyrupurine disease),是一种遗传性支链氨基酸(缬氨酸、亮氨酸、异亮氨酸)先天性代谢障碍的疾病,是由于在细胞线粒体基质内支链α酮酸脱氢酶(BCKD)多酶复合体功能有缺陷。导致这种酶复合体缺陷的病因是编码这一酶复合体中某一成分的基因发生突变。支链氨基酸在人体中不能合成,主要从饮食中摄入。支链氨基酸可作为蛋白质合成的成分,也可被代谢而产生能量。亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸在降解代谢过程中分别产生α-酮异乙酸,α-酮-1-甲基戊酸和α-酮异戊酸。这3种酮酸进一步代谢则需要BCKD复合物的参与,如果BCKD活性缺乏,则不仅有这3种酮酸在体内堆积;而且使血中3种支链氨基酸浓度升高。3种酮酸对人体神经系统是有毒物质,正是由于其毒性作用而引起枫糖尿病。这3种酮酸从小便排出,使尿呈甜的枫糖浆气味,故而得名。

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