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淀粉样蛋白沉积症状
补充说明：淀粉样蛋白沉积症状
a******W 2021-08-11 17:28
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医生回答(1)
张业协 主治医师 三甲
擅长：全科
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淀粉样蛋白沉积可能导致水肿、呼吸困难、体重下降、神经系统功能障碍、肾功能衰竭等症状。这些症状可能表明身体存在严重的健康问题，建议尽快就医以便进行准确的诊断和治疗。
1.水肿
淀粉样蛋白是一种异常折叠的蛋白质，在体内积累并形成淀粉样变性。淀粉样蛋白沉积可能会影响心脏和肾脏的功能，导致液体潴留。心力衰竭时，由于心脏泵血能力减弱，血液回流到静脉系统中，造成下肢和腹部出现水肿。
2.呼吸困难
淀粉样蛋白沉积可累及肺部，导致肺组织结构改变和功能受损，影响气体交换，从而引发呼吸困难。淀粉样蛋白沉积引起的呼吸困难通常表现为活动后呼吸急促，严重时甚至静息状态下也会感到窒息。
3.体重下降
淀粉样蛋白沉积可能导致营养吸收不良，进而引起食欲减退，使机体处于负氮平衡状态，出现体重下降的现象。体重减轻往往伴随着全身消耗性疾病的发展，如癌症或自身免疫性疾病。
4.神经系统功能障碍
淀粉样蛋白沉积可能会侵入中枢神经系统，损伤神经元，引起周围神经病变，导致运动协调障碍、肌肉僵硬等神经系统功能障碍的症状。这些症状可能包括肌无力、痉挛、震颤或其他运动控制问题，特别是在四肢。
5.肾功能衰竭
淀粉样蛋白可以沉积在肾小球基底膜上，导致其通透性增加，蛋白尿加重，进一步损害肾功能。肾功能衰竭通常伴随有尿量减少、夜尿增多等症状，还可能出现贫血、高血压等并发症。
针对淀粉样蛋白沉积症状，建议进行血液和尿液分析以及影像学检查，如超声心动图或胸部X光片。治疗措施可能包括药物治疗，如美法仑、环磷酰胺等烷化剂，以及支持性护理，如营养补充和氧气疗法。患者应避免高盐饮食，保持适度的身体活动，并定期监测任何新出现的症状变化。
2024-02-22 15:34
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淀粉样蛋白沉积：系统性淀粉样变性(systematic amyloidosis)是由于淀粉样蛋白(amyloid)在全身细胞外组织间隙中沉积，从而破坏细胞和器官功能的疾病Picken等提出的系统性淀粉样变性最新定义是：淀粉样变性是一组由遗传变性和感染等不同因素引起的，因蛋白质分子折叠异常所致的淀粉样物质的沉积综合征。由于沉积的淀粉样蛋白和受累器官有所不同，因此临床表现不均一。常见受累器官有肝、肾、神经、心脏、胃肠道等受累组织则以皮肤舌、淋巴结等较常见。全身所有组织和器官均可受累，但不一定有临床表现。
症状起因：淀粉样物质形成的确切机制尚未完全弄清，但淀粉样原纤维沉积的先决条件，是其前体蛋白产生的量过多或有结构异常前体蛋白经不完全降解后成为易于折叠成反向平行的β-片层结构片段而在家族性淀粉样变多发性神经病及血液透析相关型淀粉样变时，完整的未经降解的TTR及β2-M分子，也可形成淀粉样原纤维。蛋白质的一级结构对其能否形成淀粉样原纤维非常重要，如在遗传性淀粉样变时，单个氨基酸置换就可使原来不能形成淀粉样物质的野生型分子变成能产生原纤维的突变型分子。此外，还有一些其他因素对原纤维的沉积过程及分布等有影响统称之为淀粉样促进因子(amyloidenhancingfactor，AEF)可能与临床上的个体差异有关。淀粉样蛋白形成的机制。
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