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新生儿先天性胆道闭锁的原因
补充说明：新生儿先天性胆道闭锁的原因
a******W 2021-08-11 17:28
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
新生儿先天性胆道闭锁可能由肝内胆管发育异常、肝外胆管闭锁、胆总管下端狭窄、巨球蛋白血症或胆汁黏稠综合征引起，需根据具体病因进行针对性治疗。建议患者及时就医，以免延误病情。
1.肝内胆管发育异常
由于肝内胆管未能正常发育和分支，导致胆汁流通受阻，引起胆道闭锁。对于肝内胆管发育异常引起的胆道闭锁，可能需要手术干预，如葛西手术。
2.肝外胆管闭锁
肝外胆管闭锁是指胆管从肝脏到十二指肠之间的部分完全被堵塞，导致胆汁无法流入肠道。这使得胆汁积累在肝脏中，造成胆汁淤积和黄疸。针对肝外胆管闭锁的治疗通常包括经皮肝穿刺胆管引流术、腹腔镜下胆管探查术等。
3.胆总管下端狭窄
胆总管下端狭窄是由于胚胎期胆管发育不全所致，使胆总管末端出现纤维化瘢痕组织增生而发生狭窄。胆总管下端狭窄可通过内镜下括约肌切开术进行治疗，在X线监视下将特制的导丝插入至狭窄处进行扩张。
4.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是一种血液淋巴系统的恶性肿瘤，其特征为骨髓浆细胞过度增生并分泌单克隆免疫球蛋白。这些异常的免疫球蛋白分子可能会在血液循环中形成凝块，进而影响胆汁的流动。巨球蛋白血症的治疗通常涉及化疗药物，例如环磷酰胺、苯丁酸氮芥等。
5.胆汁黏稠综合征
胆汁黏稠综合征是由胆盐合成不足或代谢障碍导致胆汁成分改变，使其变得过于浓稠而不易排出体外，从而引起胆道梗阻。胆汁黏稠综合征可以通过口服胆酸类药物来缓解症状，如熊去氧胆酸片、鹅去氧胆酸胶囊等。
建议定期监测患儿的生长发育情况以及大便颜色，以早期发现并处理可能出现的问题。必要时，可进行超声波检查、磁共振成像（MRI）扫描或直接胆红素水平检测，以评估胆道的功能状态。
2023-12-27 11:03
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先天性胆道闭锁(congenitalbiliary atresia)是新生儿时期梗阻性黄疸的主要病因之一。并非少见，发病率在日本和我国较欧美高，病因尚不清楚。本病的临床症状(黄疸、大便灰白色)往往在出生后1周至数周有表现，一些患儿出生后大便一直呈正常颜色，直到满月才逐渐变白，因此，认为胆道闭锁为出生后形成，而非先天疾病。
