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糖原累积病9a型的症状
补充说明：糖原累积病9a型的症状
a******W 2021-08-11 17:29
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
糖原累积病9a型的症状包括低血糖症、肌无力、肝肿大、肌酸激酶升高、生长迟缓等，通常需要终身胰岛素治疗。由于该疾病可能引起严重的代谢紊乱，建议患者及时就医以获得专业的管理和监测。
1.低血糖症
糖原累积病9a型患者由于体内缺乏分支酶，导致葡萄糖无法被有效利用和储存，容易出现低血糖。当肝脏内过多的糖原不能转化为葡萄糖时，身体就会从其他来源摄取葡萄糖以维持正常功能。低血糖通常发生在餐后一段时间内，因为此时食物消化产生的葡萄糖需要通过肝脏代谢转化为能量，但因基因突变导致的分支酶活性降低，肝脏无法有效地将糖原分解为葡萄糖，从而导致血糖水平下降。
2.肌无力
肌无力可能是因为糖原积累导致肌肉能量供应不足，进而影响到肌肉收缩和运动能力。肌无力的症状可能出现在任何年龄，但通常随着疾病的进展而加重，表现为持续性的疲劳感和肌肉无力。
3.肝肿大
肝肿大可能是由于糖原在肝脏中过度沉积，导致肝脏体积增大。肝脏肿大的体征包括右上腹压痛、脾脏肿大等，这些体征可能伴随有腹部不适、食欲减退等症状。
4.肌酸激酶升高
肌酸激酶升高是由于肌细胞损伤引起的，这在糖原累积病9a型中很常见，因为肌细胞内的糖原积聚会导致肌细胞受损。肌酸激酶主要存在于骨骼肌、心肌和平滑肌中，其浓度随不同组织分布而异，在骨骼肌中最高。
5.生长迟缓
生长迟缓可能与糖原累积病9a型患者的营养不良有关，也可能受到低血糖的影响。生长迟缓是指儿童身高、体重低于同龄人平均值的情况，可能会伴随着矮小身材、头围偏小等问题。
针对上述症状，建议进行血液生化检测、基因检测以及肝脏活检等检查项目来确诊。治疗措施可能包括饮食调整和口服高碳水化合物食品以提高血糖水平，以及在医生指导下使用胰高血糖素替代疗法。患者应保持良好的生活习惯，避免长时间空腹，定期监测血糖水平并及时就医。
2024-02-23 06:45
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指由多种原因引起的血糖浓度过低所致的综合症。一般以血浆血糖浓度＜2.8mmol/L，或全血葡萄糖<2.5mmol/L为低血糖。儿童低血糖诊断标准比成人值低1.11mmol/L。
多发人群：糖尿病患者
临床检查：空腹血葡萄糖 血清C肽 胰岛素低血糖兴奋GH、ACTH试验 葡萄糖氧化酶生化分析仪法 葡萄糖氧化酶电极膜法 血清孕激素
治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（100-500元）
注射用右丙亚胺
本品可减少阿霉素引起的心脏毒性的发生率和严重程度，适用于接受阿霉素治疗累积量达300mg/m2，并且医生认为继续使用阿霉素有利的女性转移性乳腺癌患者。对刚开始使用阿霉素者不推荐用此药。
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