发病时间：不清楚
无脉络膜症症状
补充说明：无脉络膜症症状
a******W 2021-08-11 17:29
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李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
无脉络膜症表现为视力下降、视野缺损、夜盲等症状，可能伴有眼底黄斑变性或视网膜色素变性。由于该疾病与遗传有关，建议及时就医以获取专业诊断和治疗建议。
1.视力下降
无脉络膜症是遗传性疾病，由于基因突变导致脉络膜血管发育异常或功能障碍，无法正常供应营养物质和氧气给视细胞。致使视觉信号传输受阻，出现视力下降。此症状主要影响黄斑区，因为黄斑区域负责精细视觉信息处理。
2.视野缺损
无脉络膜症患者因脉络膜毛细血管萎缩、消失，使视网膜神经上皮层缺血缺氧，导致视野缺损。视野缺损可能出现在任何位置，但通常围绕中心视野周围发生。
3.夜盲
无脉络膜症会影响视杆细胞的功能，导致夜间或暗光环境下视力减退，从而引发夜盲。夜盲通常发生在中央视野周边，特别是在视野边缘。
4.眼底黄斑变性
无脉络膜症可导致脉络膜毛细血管萎缩、丧失功能，进而引起眼底黄斑变性。眼底黄斑位于眼球后部，是感光最敏锐的区域，病变会导致中央视野出现盲点。
5.视网膜色素变性
无脉络膜症患者的脉络膜毛细血管逐渐萎缩，可能导致继发性的视网膜色素变性。这种症状通常从周边视野开始，逐渐向中心扩散。
针对无脉络膜症的症状，建议进行眼科常规检查，包括视力测试、视野检查以及眼底检查等。必要时，可能会推荐进行基因检测以确定诊断。治疗措施主要是针对症状缓解，如佩戴助视器改善视力下降，可以遵医嘱使用维生素A棕榈酸酯胶丸来辅助治疗。患者应避免强光直射眼睛，注意眼部卫生，定期复查以便监测病情变化。
2024-01-16 04:16
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无脉络膜症(choroideremia)又称全脉络膜血管萎缩(total choroidal vascular atrophy)或进行性脉络膜萎缩(progressive choroidal atrophy)或进行性毯层脉络膜萎缩(progressive tapetochorordal atrophy)。由Mauthner于1872年首次报道。最初从眼底的表现观察到与原发性视网膜变性有所不同，认为是脉络膜的缺失。经过长期观察发现脉络膜与色素上皮并不是先天性发育不良，而是后天进行性消失，故又称为进行性RPE营养不良性变性或进行性RPE脉络膜变性，但习惯上仍多沿用无脉络膜症。其特点是双眼进行性发病，自幼夜盲，弥漫性全层脉络膜毛细血管及RPE萎缩，最后脉络膜完全消失。
多发人群：所有人群
临床检查：眼底荧光血管造影
治疗费用：市三甲医院约（1000 —— 5000元）
