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儿童脑白质营养不良症状
补充说明：儿童脑白质营养不良症状
a******W 2021-08-11 17:29
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李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
儿童脑白质营养不良的症状可能包括运动障碍、肌张力减低、共济失调、视力障碍以及智力低下。由于这些症状可能与严重的神经发育问题相关，建议尽快带孩子到儿科或神经科医生进行评估和治疗。
1.运动障碍
儿童脑白质营养不良是由于遗传性髓鞘形成缺陷导致神经纤维传导功能障碍的一组遗传病。这些疾病的共同特点是中枢神经系统白质中神经纤维脱髓鞘和随后的轴突丧失，使大脑无法正常控制肌肉活动。运动障碍涉及肢体协调困难、精细运动不准确等问题，可能伴有震颤或舞蹈样动作。
2.肌张力减低
肌张力减低是指肌肉紧张度降低，可能导致姿势和运动控制受损。这可能是由于神经系统的损伤或异常导致的肌肉收缩减少。这种症状通常出现在脊髓前角细胞、颈膨大前联合脊髓节前束等部位，可表现为被动运动时阻力减弱或关节过度伸展。
3.共济失调
共济失调是由小脑、脊髓后根、脊髓后索、锥体外系等部位损害引起的，主要与遗传性或获得性的中枢神经系统疾病有关。病变累及小脑、脊髓、周围神经、前庭迷路系统、深感觉系统、大脑皮层、基底节、脑干等，使骨骼肌运动的协调性和准确性发生障碍，表现为站立不稳、摇晃等。共济失调的症状包括步态不稳、眩晕以及日常生活活动中的协调困难，如进食时容易将食物洒出。
4.视力障碍
儿童脑白质营养不良会影响视神经的功能，导致视力下降或失明。视力障碍可能表现为近视、斜视或其他视觉问题，需要眼科医生进行详细的眼部检查以确定具体原因。
5.智力低下
智力低下由多种因素引起，包括遗传变异、感染、中毒、头颅损伤、内分泌异常和其他先天代谢疾病等。这些因素影响了大脑发育和功能，导致认知能力受限。智力低下的表现包括学习新知识和技能的能力有限，难以适应日常生活的挑战，需要通过专业评估来确定其智力水平。
针对儿童脑白质营养不良的相关症状，建议进行磁共振成像(MRI)扫描以评估脑部结构改变。治疗可能包括物理疗法、职业疗法和药物治疗，如维生素B12、甲钴胺等神经营养剂。家长应注意孩子的饮食均衡，避免接触已知的环境毒素，定期监测孩子的生长发育情况并及时就医。
2023-12-27 08:16
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肌张力低下指肌肉阻抗降低，并常常伴有关节过度伸展及腱反射减弱。
症状起因：1.假肥大型肌营养不良; 2.先天性肌营养不良： ①层粘连蛋白α2缺失型CMD、 ②福山型CMD(FCMD)、 ③Walkrh-Wahberg综合征、 ④肌肉-眼-脑病、 ⑤单纯CMD、 ⑥CMD伴远端关节松弛症、 ⑦Merosin阳性伴智力低下、 ⑧Merosin阳性伴小脑发育不良; 3.先天性肌病; 4.多发性肌炎; 5.其他肌原性及神经肌肉接头疾病： ①周期性麻痹、 ②甲状腺功能亢进、 ③类固醇肌病、 ④重症肌无力、 ⑤肌无力综合症; 6.急性炎性脱髓鞘性多发性神经病综合征; 7.多发性神经病; 8.运动神经元病; 9.脊髓痨; 10.脊髓休克; 11.其他脊髓病性肌张力低下 ①脊髓亚急性联合变性、 ②小儿麻痹、 ③脊髓空洞症、 ④新生儿缺氧缺血性脊髓病、 ⑤新生儿脊髓损伤; 12.舞蹈症; 13.小脑性疾患肌张力低下; 14.大脑性肌张力低下： ①良性先天性肌张力低下、 ②染色体疾病、 ③慢性非进展性脑病、 ④过氧化拐酶体病、 ⑤遗传性缺陷; 15.其他脑病性肌张力低下： ①脑干损伤肌张力低、 ②椎体束疾患肌张力低、 ③昏迷、全身麻醉、深睡过程中等;
常见检查：
就诊科室：神经
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维生素B1片
1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
