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外阴白化病症状是什么
补充说明：外阴白化病症状是什么
a******W 2021-08-11 17:29
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张建波 副主任医师 牡丹江市妇幼保健院 三甲
擅长：中西医结合治疗皮肤病性病，激光美容。
提问
外阴白化病的症状包括皮肤颜色减淡或缺失、毛发色素减少或缺乏、眼部异常、视力减退以及易晒伤。这些症状可能影响生活质量，建议患者及时就医以获得专业治疗和指导。
1.皮肤颜色减淡或缺失
外阴白化病是由于酪氨酸酶基因突变导致黑色素合成不足所致。黑色素合成受阻，使得皮肤无法产生足够的黑色素，从而出现皮肤颜色减淡或缺失的现象。此症状主要影响皮肤表面，尤其是阳光暴露区域。
2.毛发色素减少或缺乏
外阴白化病患者体内缺乏酪氨酸酶，无法正常合成黑色素，因此会出现毛发色素减少或缺乏的情况。这种表现可能涉及头发、腋毛和胡须等全身各处的毛发。
3.眼部异常
外阴白化病患者常伴有眼睛发育不全，如虹膜色素缺失，可导致畏光、视力减退等症状。这些变化通常出现在角膜、晶状体、视网膜等结构中。
4.视力减退
由于遗传性眼组织黑素细胞功能缺陷，导致眼内色素减少，引发屈光不正等问题，进而造成视力下降。这种情况多见于婴幼儿，但也可能伴随整个生命过程。
5.易晒伤
外阴白化病患者的皮肤缺乏黑色素保护，使其更容易受到紫外线伤害，导致晒伤。日晒后，皮肤可能会出现红斑、水肿等炎症反应。
针对外阴白化病的症状，建议进行眼科检查，包括视力测试、视野检查以及眼底检查，以评估眼部状况。必要时，还可遵医嘱进行基因检测。治疗措施主要是防晒，使用SPF高于50的广谱防晒霜，避免强烈日晒；同时，可在医生指导下使用维生素D类药物来辅助治疗。日常生活中，患者应尽量避免长时间暴露于阳光下，特别是在中午时段，以减少皮肤受损的风险。
2024-01-13 02:54
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外阴白化病(vulvaralbinism)为先天性、隐性遗传性疾病。属常染色体隐性遗传。为先天性色素缺乏、毛囊黑素合成障碍的遗传性疾病。是以全身皮肤、毛发色素的减少或缺乏为表现，也可能仅在外阴局部发病。本病患者累及三种结构者为眼皮肤白化病(OCA)、主要累及眼者为眼白化病(OA)。外阴白化病无自觉症状。
