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局灶性硬皮病最初症状
补充说明：局灶性硬皮病最初症状
a******W 2021-08-11 17:28
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张建波 副主任医师 牡丹江市妇幼保健院 三甲
擅长：中西医结合治疗皮肤病性病，激光美容。
提问
局灶性硬皮病的最初症状可能包括皮肤硬化、雷诺现象、皮肤颜色改变、肌肉无力以及关节痛。如果症状持续或加重，建议及时就医以进行专业的评估和治疗。
1.皮肤硬化
局灶性硬皮病是一种以皮肤纤维化为特征的自身免疫性疾病，其病因尚不明确，可能与遗传因素、环境因素以及机体免疫功能紊乱有关。这些因素导致皮肤内胶原纤维过度增生，从而引起皮肤硬化。皮肤硬化通常发生在手指、手部和面部等处，病变区域的皮肤会逐渐变厚、紧绷，失去弹性。
2.雷诺现象
雷诺现象是由于微循环血管痉挛引起的肢端供血不足，进而出现缺血缺氧的情况。这种情况常见于局灶性硬皮病患者中，主要是因为患者的皮肤下小动脉和静脉发生收缩，导致血液流通受阻。这种症状多表现为手指或足趾末端在遇冷或情绪紧张时出现苍白、紫绀、潮红三相变化，温暖环境下可恢复正常。
3.皮肤颜色改变
皮肤颜色改变可能是由于局部血液循环障碍所致，血液循环受阻后会导致皮肤组织缺氧，从而影响黑色素的代谢，使皮肤颜色加深。这种症状主要出现在手指、手腕、前臂等暴露部位，皮肤可能会呈现出褐色或紫色。
4.肌肉无力
当疾病累及到肌肉组织时，会引起肌细胞损伤和炎症反应，导致肌肉力量下降，引发肌肉无力的症状。肌肉无力可能从四肢远端开始，逐渐向近端发展，严重时甚至会出现行走困难等情况。
5.关节痛
关节痛可能是由于免疫系统攻击正常的关节组织，导致滑膜炎和软骨破坏，引起疼痛和肿胀。关节痛通常呈游走性，可以涉及一个或多个关节，持续时间长短不一，有时伴随有晨僵现象。
针对局灶性硬皮病的诊断，建议进行抗核抗体检测、血沉率测定、超声心动图等检查项目来评估病情活动度。治疗措施包括药物治疗如口服环磷酰胺、甲氨蝶呤等免疫抑制剂，以及生物制剂如注射用英夫利西单抗等。患者应注意避免寒冷刺激，保持患处皮肤温暖，穿着宽松舒适的衣物，减少机械压迫，以免加重皮肤损害。
2024-02-13 00:22
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皮肤硬化多因胶原纤维或脂肪组织炎症或变性；淋巴液、血液的淤积；及物理性因素和代谢的失常而引起的症状。
症状起因：一期治疗剂量过大，引起胶原纤维及血管的变性。均质化而变硬。常同时见毛细血管扩张。2.新生儿硬化症由于新生儿皮下脂肪中不饱和脂肪酸含量减少，饱和脂肪酸比例相对增高，后者溶点高，当遇寒冷体温下降时引起脂肪凝固变硬。(四)淋巴液淤积和静脉曲张综合征1.性淋巴水肿在胎生时因淋巴管生长缺陷而引起的水肿。2.继发性淋巴水肿常见于慢性反复发作性丹毒，丝虫病、淋巴结手术切除后。3.静脉曲张综合征由于静脉曲张引起下腿淤积性皮炎、栓塞性静脉炎、复发性蜂窝织炎、最后导致下腿前皮肤变棕黑色纤维化及硬化。(五)肿瘤1.纤维化型基底细胞癌。2.类癌综合征：类癌瘤是一种胺前体摄取与脱验细胞瘤。它能产生小分子多肽类激素及5一羟色胺，组胺及胰舒血管素等引起发病。(六)代谢性因素硬化性级液水肿。其皮肤表现为异常球蛋白沉积。近年来发现有些病例血清中具有研单克隆副球蛋白。(七)遗传性因素1.成N早老症为先天性遗传性，属常染色体隐性遗传。又名Weme综合征。2.硬化萎缩性综合征为常染色体显性遗传。出生时即发病，表现为手指硬皮样变化。
就诊科室：皮肤病
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1、已确认的适应症 1.1 移植 a. 器官移植 ─预防异体移植物的排斥反应，包括肾、肝、心、肺、心肺联合和胰移植。 ─治疗曾接受其它免疫抑制剂的患者所发生的移植物排斥反应。 b.骨髓移植 ─预防骨髓移植排斥反应。 ─预防和治疗GVHD。 1.2 非移植性适应症 诊断和决定处方本品者，应是具有应用免疫抑制剂，特别是环孢素经验的医师。 a. 内源性葡萄膜炎 ─活动性有致盲危险的中部或后部非感染性葡萄膜炎，而常规疗法无效或产生不可接受的不良反应者。 ─7-70岁肾功能正常的伴复发性视网膜炎的贝切特氏(Behcet's）葡萄膜炎患者。 b. 银屑病 交替疗法无效或不适用的严重病例。 c. 异位性皮炎 传统疗法无效或不适用的严重病例。 d. 类风湿性关节炎 2、其它可能用途 肾病综合征 ─特发性皮质激素依赖性和拮抗性肾病综合征（活检证实大多数病例为微小病变型肾病[MCD]或局灶性节段性肾小球硬化症[FSGS]），传统细胞抑制剂治疗无效、但至少尚存在50％以上的正常肾功能的患者。应用本品后，可缓解病情，或维持由其它药物包括皮质激素所产生的缓解作用，从而停用其它药物。
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1.老年人慢性神经感觉和认知的病理性缺陷的症状治疗（记忆力减退、智力减退及脑部血液循环不足引起的眩晕、头痛等症状）2.下肢慢性阻塞性动脉病的间歇性跛行的症状治疗（2期）注：该适应症基于双盲、安慰剂对照的临床研究。研究结果表明，50-60%接受治疗的患者行走距离至少增加50%，而在只遵循保健和饮食疗法的病人中，20-40%的患者行走距离增加50%以上。3.改善雷诺氏现象。4.血管性原因所致视力下降和视野损害的辅助性治疗。5.血管性原因所致听力下降和眩晕综合征和/或耳鸣的辅助性治疗
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糖皮质激素只能作为对症治疗，只有在某些内分泌失调的情况下，才能作为替代药品。主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病适应症，详见说明书。
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1.高血压 本品适用于高血压的治疗。可单独应用或与其他抗高血压药物联合应用。 2.冠心病（CAD） 2.1慢性稳定性心绞痛 2.2本品适用于慢性稳定性心绞痛的对症治疗。可单独应用或与其他抗心绞痛药物联合应用。 2.3血管痉挛性心绞痛（Prinzmetal's或变异型心绞痛） 2.4本品适用于确诊或可疑的血管痉挛性心绞痛的治疗。可单独应用也可与其他抗心绞痛药物联合应用。 2.5经血管造影证实的冠心病 2.6经血管造影证实为冠心病，但射血分数40%且无心衰的患者，本品可减少因心绞痛住院的风险以及降低冠状动脉重
