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原发性骨髓纤维化晚期症状
补充说明：原发性骨髓纤维化晚期症状
a******W 2021-08-11 17:27
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
原发性骨髓纤维化晚期可能出现贫血、脾脏肿大、骨质硬化、血细胞减少及巨球蛋白血症等不适症状。鉴于该疾病可能危及生命，建议患者及时前往血液内科进行诊治。
1.贫血
贫血是由于骨髓造血功能受损导致红细胞产生不足或寿命缩短引起的。贫血会导致血液携氧能力下降，引起全身组织缺氧，表现为乏力、头晕等症状。
2.脾脏肿大
脾脏肿大可能是由于脾脏充血水肿所致，因为骨髓纤维化时会压迫脾脏使其体积增大。患者可能会出现左上腹不适或疼痛的症状，还可能伴随腹部积液和体重减轻。
3.骨质硬化
骨髓纤维化晚期时，骨髓腔内纤维组织增生，导致骨髓腔狭窄甚至闭塞，进而影响到骨髓内的造血微环境，使成骨细胞活性增强，从而引起骨质硬化。患者的典型表现为骨骼僵硬、易骨折等。
4.血细胞减少
血细胞减少主要是由于骨髓造血功能受到抑制，无法正常产生足够的血细胞。这可能导致贫血、感染风险增加以及出血倾向，临床可见面色苍白、乏力、感染频发等情况。
5.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症通常由骨髓中浆细胞恶性增殖引起，这些异常的浆细胞可以过度产生免疫球蛋白IgM，导致血液中IgM水平升高。高IgM水平可导致补体活化、凝血障碍等问题，引发黄疸、肾功能衰竭等并发症。
针对原发性骨髓纤维化的诊断，建议进行血常规、血生化、骨髓穿刺术及相关基因检测。治疗措施包括药物治疗如JAK激酶抑制剂芦可替尼，对于特定病例，干细胞移植也是一种选择。患者应避免剧烈运动以减少脾脏损伤的风险，同时注意营养均衡，避免辛辣刺激性食物。
2024-02-04 20:01
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原发性骨髓纤维化(primarymyelofibrosis，PMF)是一种原因不明的造血干细胞异常引起的慢性骨髓增殖性疾病，骨髓纤维组织明显增生及髓外造血是PMF的病理基础。
